Аплазія нирки у дітей і дорослих: особливості хвороби правої і лівої нирок, вроджене захворювання, хвороба у плода при вагітності

admin

Що таке аплазія нирки

Аплазія – це вроджена аномалія розвитку сечостатевої системи, що характеризується відсутністю нирки, але наявністю сечоводу. Найчастіше зустрічається одностороннє ураження. Відсутність обох нирок відзначається в одиничних випадках і вважається несумісним з життям станом, при якому летальний результат наступає відразу ж після появи дитини на світ або ще в утробі матері. Різновидом аплазії вважається агенезия, при якій відсутня як сам орган, так і сечовід. Виявляють кілька форм патології:

одностороння з мочеточником – може виникати як у хлопчиків, так і у дівчаток;
одностороння без сечоводу – зустрічається переважно у дівчаток, при цьому також присутні аномалії розвитку репродуктивних органів;
двостороння – відсутність обох органів з сечоводами і артеріями.

Аплазія нирки є вродженою аномалією

В результаті аплазії вся система фільтрації навантаження лягає на одну нирку, яка в підсумку може дати збої в роботі. Дана вроджена патологія протікає досить важко. При цьому нирка може повністю бути відсутнім або є її зачаток, який, відповідно, не здатний виконувати свої функції. У дитячому віці аномалія проявляється не так яскраво, як у дорослих людей.

Формування нирок починається на 5-му тижні вагітності, при цьому якщо в організмі жінки відбуваються якісь збої, то може розвинутися аплазія одного або відразу двох органів. Аномалія нерідко поєднується з іншими патологіями, які вражають зоровий апарат і статеву систему плода.

Особливості аплазії правої і лівої нирки

За даними статистики, найчастіше відсутній саме права нирка. При цьому прогноз вважається більш сприятливим, ніж в тому випадку, коли діагностується аплазія лівого органу. При правостороннем поразку симптоми проявляються менш яскраво, загальний стан людини при цьому задовільний. Деякий час ознаки патології можуть і зовсім відсутні. Аномалія розвитку правого органу не так небезпечна і при правильному підході до лікування дозволяє вести повноцінний спосіб життя.

Лівосторонній ураження перебігає важко. Це пов’язано з тим, що правий орган трохи менше за розміром, тому на нього лягає непосильне навантаження. Подібне патологічний стан провокує розвиток небезпечних для життя ускладнень.

У новонароджених дітей з відсутністю нирки нерідко збільшується обсяг живота. При цьому у немовляти можуть бути і інші аномалії розвитку внутрішніх органів.

Хто перебуває в групі ризику

Провокуючими факторами патології вважаються такі стани:

спадковість;
перенесення грипу, краснухи та інших інфекційних хвороб матір’ю в першому триместрі вагітності;
тривалий прийом протизаплідних препаратів перед настанням вагітності;
наявність захворювань ендокринної системи;
зловживання алкоголем;
перенесення венеричних захворювань.

Вищеописані фактори обов’язково враховуються лікарем під час ведення вагітності.

Шкідливі звички матері часто стають провокуючим фактором вад розвитку плоду

діагностування

Щоб визначити порок буде потрібно зібрати основні дані в результаті візуального огляду, а також збору скарг, симптомів.

Доктор записує основні відомості, які говорить пацієнт або його батьки, а також дізнатися перші симптоми і чинники, що їх спровокували.

Крім того, лікарі мусять знати про інших відхилень від норм, що можуть бути у дітей або дорослого.

Аплазія нирок повинна правильно відрізнятися докторами від інших порушень або звичайною неможливості функціонування парного органу.

Для установки точного діагнозу проводиться аортография, за допомогою її непрацююча нирка відрізняється від аплазії. Визначити аномалію можна за допомогою наступних методик:

Ангіографія.
КТ.
МРТ.
УЗД і рентген – застосовуються для визначення стану здорової частини парного органу.

Щоб отримати інформацію про стан здоров’я в цілому, використовується кров і сеча для аналізу, а також посіви сечі.

Причини і провокуючі фактори

Головною причиною цього патологічного стану є генетичні мутації, що провокують аномальне розвиток органів сечостатевої системи. У ряді випадків аплазія передається у спадок, проте може виникнути і під впливом ряду факторів, наприклад:

вживання наркотиків, тютюну та алкоголю під час вагітності;
вірусні захворювання, якими жінка перехворіла в перші тижні після зачаття;
важкі гормональні порушення, які відбуваються під час вагітності;
прийом сильнодіючих медикаментів в першому триместрі;
хронічні статеві інфекції, особливо небезпечний сифіліс і ВІЛ.

Зловживання алкогольними напоями під час вагітності може призвести до аплазії нирки у плода

Причиною вродженого відсутності нирок можуть стати ендокринні порушення, такі як цукровий діабет, захворювання щитовидної залози і т. Д.

Дієтичні харчування при агенезії нирки

Те, що людина приймає в їжу, значно впливає на його стан здоров’я. При наявності такої патології, як агенезія, а також після трансплантації органу необхідно дотримуватися правильного режиму харчування.

Перехід на дієтичне харчування повинен бути поступовим. Різка зміна раціону може негативно позначитися на здоров’ї і викликати стрес у організму. Основа дієти – корисні продукти і повна відмова від шкідливих, негативно впливають на роботу нирок продуктів.

У таблиці представлені списки дозволених і заборонених продуктів:

заборонені продукти	дозволені продукти
Будь-які алкогольні та слабоалкогольні напої	Зелений, трав’яний чай.
Кава (як натуральний, так і сублімований) і будь-які напої, що містять кофеїн.	Компот, шипшина, морс.
Газована мінеральна вода	Чорний і білий зерновий хліб.
копчені продукти	Натуральний мед.
солоні продукти	Нежирне м’ясо, відварене або приготоване на пару.
Гостра їжа	Відварна нежирна риба.
Будь-які консервовані продукти	Сметана, вершки середньої жирності.
маринади	Яйця (варені, омлет).
До мінімуму звести смажену їжу	Велика кількість свіжих овочів і фруктів.
Макаронні вироби	Картопля (перевагу слід віддати відварного картоплі).
бобові культури	Вівсяна, гречана каша.

При агенезії нирки важливо, щоб їжа була мінімально білкової, але при цьому досить калорійною.

Основні правила дієтичного харчування

При дієті необхідно не тільки харчуватися правильними продуктами і виключити шкідливу їжу, але і правильно її приймати. Дотримання декількох простих правил дозволять дієті максимально благотворно вплинути на стан здоров’я хворого.

Харчуватися потрібно невеликими порціями, але часто (4-6 разів на добу).
Їжу необхідно ретельно пережовувати.
Приготовлені страви повинні бути легкозасвоюваними і не навантажувати ослаблений організм.
М’ясо і риба повинні бути приготовлені на пару або відварені, причому дозволено включати їх в раціон не більше трьох разів на тиждень.
Одне з головних правил дієти – максимум вуглеводів, мінімум білків.

Як проявляється патологічний процес

При агенезії мозолистого тіла можуть бути різні симптоми. Все залежить від того, які порушення виникли у внутрішньоутробному періоді, і наскільки погано розвинений головний мозок. Якщо дана аномалія присутній у дитини, то це буде мати такі прояви:

Відбуваються атрофічні процеси в слухових і зорових нервах.
У місці з’єднання півкуль мозку утворюються кістообразних порожнини і пухлини.
Спостерігається недостатній розвиток тканин мозку.
Підвищується схильність до судомних нападів, які дуже важко переносяться.
Є порушення у вигляді лицьового дизморфізм.
Органи зору недостатньо розвинені.
В півкулях мозку виникають кісти.
В очному дні є патологічні порушення.
Психомоторне розвиток сповільнюється.
У корі головного мозку утворюються аномальні щілини.
Можуть виникати ліпоми. Це доброякісні новоутворення, що складаються з жирових клітин.
Шлунково-кишковий тракт неправильно розвинений, і в ньому можуть бути новоутворення.
Рано настає статеве дозрівання.
Тонус м’язів на низькому рівні.
Порушена координація рухів.

Крім цих ознак, про наявність агенезії може свідчити синдром Айкарді, коли головний мозок і органи зору аномально розвинені. Це досить рідкісне захворювання. При агенезії можуть також спостерігатися ураження шкірного покриву і кісткової тканини. Подібна клінічна картина вкрай негативно відбивається на стані та розвитку дитини і відрізняється досить низькими шансами на успішний результат.

Класифікація

Аплазія нирки включає кілька структурних різновидів:

аплазія правої нирки. У аномального відсутні судинні клубочки, канальці і балія. Цей порок становить більшість випадків захворювання;
аплазія лівої нирки зустрічається частіше;
двостороння аплазія. Цей порок зазвичай несумісний з життям, загибель настає в утробі матері або в перші години після появи на світло.

Життєздатність народжену дитину з аплазією нирки цілком і повністю залежить від функціонування сусіднього органу. Саме тому відсутність відразу двох нирок протікає з важкими наслідками.

Форми розвитку пороку

Двостороння агенезія в медичній сфері зустрічається рідше односторонньої, так як відсутність обох органів сечовидільної системи не сумісно з життям пацієнта. Односторонні патології аномального розвитку нирок:

Правобічна агенезия. Становить невелику частку серед усіх патологій, являє собою аномалію будови правої нирки.
Агенезія лівої нирки. Зустрічається рідко, не більше 7% від усіх клінічних випадків. Як і правобічна, може протікати зі збереженням сечоводу або без нього.

Ці різновиди вроджених вад мало, чим відрізняються один від одного. В обох випадках, що залишилася нирка гіпертрофується, збільшується в розмірах і пристосовується до подвійного функціонуванню.

Агенезія правої нирки може бути помилково діагностовано, як аплазія. Це пов’язано з тим, що сечовід може бути присутнім і навіть успішно функціонувати. При цьому дана патологія зустрічається частіше, це пов’язують з анатомічним розташуванням правої нирки. Орган розташовується нижче, він більш рухливий і за розміром трохи менше.

симптоми

Агенезія нирки може проявлятися досить незначно і часто виявляється не в дитячому, а в більш зрілому віці. У період вагітності жінки досвідчений лікар може виявити патологію в організмі майбутньої дитини при плановому обстеженні плода. Проводиться воно шляхом ультразвукового дослідження, комп’ютерної томографії або урографии.

Першим сигналом агенезії нирки є нехарактерні порушення в формуванні плоду:

занадто низьке розташування вушних раковин;
деформування вушних раковин;
надмірно широкий або плоский ніс;
набрякле обличчя;
великий, виступаючий вперед лоб;
велика кількість складок на шкірі;
деформовані нижні кінцівки;
нестандартна форма живота;
легенева гіперплазія.

Якщо дитина народжується з агенезией нирки, перші дні його життя супроводжуються блювотою, гіпертонією, поліурією, нирковою недостатністю і сильним зневодненням.

Агенезія у дітей характеризується значним збільшенням здорової нирки через надмірно активної її роботи в подвійному режимі. Дитина має нездоровий вигляд, також може бути значно порушено будова сечостатевої системи.

Якщо захворювання не вдається визначити на ранній стадії, то в більш зрілому віці в більшості випадків воно виявляється випадково, при діагностуванні іншого порушення в роботі організму. Агенезія і аплазія не беруться характерними симптомами. При двосторонньої формі агенезії у хворого спостерігається ниркова недостатність, поліурія і гіпертонія.

Види і форми захворювання

При двосторонньої агенезії нирок (повна відсутність двох органів) плід найчастіше вмирає ще в утробі або ж відразу після появи на світ. Вижив під час пологів дитина, з великою ймовірністю загине через пару днів, так як ниркова недостатність розвивається вкрай стрімко. Зберегти малюкові життя можливо, але за умови негайної пересадки нирки і процедури очищення крові (гемодіалізу).

При односторонній агенезії, здоровий орган бере на себе роботу відсутнього і виконує функції з подвійною силою нейтралізуючи недостатність. Якщо присутній орган повністю здоровий, то людина, дотримуючись здорового способу життя, може навіть не помічати присутню у нього патологію. В іншому ж випадку, з часом порок переросте в ниркову недостатність, що несе за собою неприємні наслідки.

Варто відзначити, що не завжди один орган справляється з подвійною функцією. Все дуже індивідуально.

Відсутність правої нирки зустрічається в медичній практиці набагато частіше. Швидше за все, це пов’язано з тим, що правий орган знаходиться трохи нижче лівого, а значить, вразливіші. Лівобічна агенезия вважається більш складним пороком, так як права нирка менше і слабкіше, відповідно, вона не в силах впоратися з подвійною роботою.

Односторонній порок класифікують на два типи: сечовід збережений або повністю відсутній:

Якщо сечовід зберігається, то такий порок розвитку відносять до першого клінічного типу, а значить, він є менш небезпечним. В цьому випадку, друга нирка без особливих ускладнень візьме на себе всю роботу. За рахунок збільшення структурних елементів, відбудеться гіпертрофія здорової нирки, і вона буде працювати за двох. Небезпека може виникнути тільки при пошкодженні здорового органу.
Відсутність сечоводу проявить себе вже на перших стадіях ембріонального розвитку системи сечовиділення. Проявиться ця патологія відсутністю гирла сечоводу. За рахунок особливостей будови чоловічого організму, а частіше аномалія діагностується у хлопчиків, це супроводжується відсутністю протоки, що виводить насінну рідину, склад якої також змінюється. З’являються болі в паху, боці, крижах. Еякуляція також стане болючою, що, швидше за все, призведе до порушення статевих функцій.
До третього клінічного нагоди відносять відсутність двох нирок. Немовлята з таким діагнозом мають маленькі шанси на життя. Але в медичній практиці траплялося, що діти народжувалися доношеними і виживали, хоч і перші дні були на межі смерті через сильну ниркової недостатності. Таких випадків стає більше, завдяки розвитку медицини і появі технічних можливостей. Якщо оперативно провести пересадку нирки і очищення крові, то врятувати новонародженому життя можливо. Головне, до його появи на світло діагностувати аномальне розвиток органів, щоб на момент народження, все було готово для оперативного втручання. Важливо також на ультразвуковому обстеженні плода, не переплутати двосторонню агенезія з іншими пороками розвитку.

способи профілактики

Профілактичні дії перш за все пов’язані з тим, щоб аномалія якомога менше вплинула на якість життя людини. Для цього лікарі призначають:

урографию,
томографію,
УЗД,
ангіографію,
цистоскопию.

Ці обстеження допоможуть зрозуміти, які зміни відбуваються в організмі хворого і визначать, які медикаменти йому необхідні, так як агенезія може стати причиною цілого ряду інших захворювань. Медики виявляють фактори, які вплинули на розвиток патології. Для цього УЗД і генетичні аналізи проводять з близькими родичами хворого.

Спорт як такої не протипоказаний при агенезії, але сильні фізичні навантаження можуть спричинити важку травму, внаслідок якої стан працюючої нирки може погіршитися. Крім цього, навантаження тягнуть за собою підвищення артеріального тиску, збільшення сечі і швидкої стомлюваності.

Якщо говорити дієті при агенезії, крім солоного і копченого, з раціону краще прибрати консервовані і борошняні продукти. Необхідно повністю відмовитися від алкоголю, газованих напоїв і кави. Все це можуть замінити зелені чаї та морси. М’ясо і рибу можна вживати тільки у вареному вигляді або ж приготованими на пару, не частіше трьох разів на тиждень. Головними продуктами на столі повинні стати каші на воді, в основному, гречка і вівсянка, і зерновий хліб. Молочні та кисломолочні продукти краще обмежити.

Вагітним жінкам необхідно піклуватися про своє здоров’я, від якого повністю залежить розвиток плода. Для цього необхідно відмовитися від алкоголю, тютюну, наркотиків. Якщо УЗД показало у дитини аномальне розвиток нирки, необхідно негайно звернутися до профільного фахівця. При діагностуванні односторонньої патології, медики вдаються до повного обстеження матері і пошуку причин неправильного розвитку органу. Двосторонню патологію можна відразу запідозрити по маловоддя і сильної затримки росту плода. При підтвердженні діагнозу, до певного терміну, показано переривання вагітності за медичними показаннями. Якщо жінка відмовляється від цієї процедури або ж діагноз був поставлений надто пізно, то вдаються до консервативної акушерської тактики.

правобічні пороки

правобічна агенезия

Правобічна аномалія зустрічається частіше за всіх. Вона більш характерна жінкам, що, скоріш за все, обумовлюється будовою жіночого організму. Проблема часто проявляється у новонароджених дітей. Дитина часто відригує і пісяє, чому може трапитися зневоднення. У малюків бувають гіпертонічні напади, з’являються симптоми розвитку інфекційного отруєння організму, що свідчить про ниркову недостатність. Це відбувається через те, що здоровий орган не здатний компенсувати відсутність іншої його частини. Можливий зворотний закид сечі в нирку. В такому випадку хвороба потрібно негайно лікувати.

Поряд з внутрішніми симптомами, можна помітити, що зовнішність дитини відрізняється від здорового: ніс широкий і сплюснутий, лоб випирає і нависає над очима, вушні раковини нижче звичайного, живіт твердий і великий. Коли ліва нирка справляється з роботою, симптомів захворювання немає, його діагностують випадково. Якщо ознак патології зовсім немає і вона не є небезпечною для малюка, лікування не потрібно.

правобічна аплазія

Аплазія правої нирки є її недорозвиненістю, що більш безпечно, ніж її повна відсутність. Зазвичай патологія ніяк не проявляється все життя. Рідко ліва частка не справляється із завданням. Хвороба діагностують частіше випадково. Тільки третина хворих страждає і проходить лікування при недорозвиненості правої частки. Можливим симптомом є тягне ниючий біль в попереку і внизу живота, іноді виникають проблеми з виведенням сечі. Якщо симптомів і загроз немає, проводиться регулярний контроль стану (аналізи сечі, крові, УЗД).

клінічна картина

Відсутність нирки часто супроводжується наступними симптомами:

постійної набряком;
підвищенням артеріального тиску;
болями в попереку і внизу живота;
підвищенням температури;
слабкістю;
нудотою;
порушеннями апетиту;
зменшенням кількості урини;
порушеннями ерекції;
прискорене позивами до сечовипускання.

При наявності аплазії нирки часто присутні аномалії в розвитку матки і яєчників, що провокує безпліддя, яке не піддається лікуванню.

У немовлят і дітей до 1 року обидві патології супроводжуються постійним плачем, порушеннями сну, болями в животі, набряками, відмовою від їжі, постійними відрижками. Дитина весь час проявляє занепокоєння. Крім того, у більшості таких дітей присутні і інші аномалії в розвитку: деформація нижніх кінцівок, вушних раковин і т. Д.

методи діагностики

Методи дослідження, які застосовують:

УЗД. Ультразвукове дослідження застосовують в якості основного методу діагностики. При цьому відсутність нирки можна виявити при плановому УЗД або якщо людина звертається з характерними скаргами з боку сечовидільної системи. При наявності аномалії лікар визначає функціональну активність іншого органу, а також присутність додаткових патологій.
КТ. Комп’ютерна томографія допомагає визначити не тільки відсутність нирки, але і роботу іншого органу. При цьому застосовуються мінімальні дози рентгенівського випромінювання. Даний метод дозволяє отримувати зображення на моніторі комп’ютера, які відображають навіть найменші зміни в структурі органу.
МРТ. Магнітно-резонансна томографія вважається найбільш достовірним методом дослідження. При цьому відсутні шкідливі для організму рентгенівські промені. Такий спосіб заснований на застосуванні ядерного магнітного резонансу, в результаті можна отримати 3D знімки з різних проекцій, на яких видно навіть незначні структурні зміни нирки.
Загальний аналіз сечі. Застосовують в якості допоміжного методу дослідження, що дозволяє виявити порушення в роботі єдиної нирки. При відсутності одного органу в урине може виявлятися білок, велика кількість сечової кислоти, кристали уратів, фосфатів (мікроскопічні фрагменти конкрементів), а також підвищується рівень лейкоцитів, що свідчить про запальний процес.

Магнітно-резонансна томографія – один з достовірних методів, що дозволяють визначити аномальне будова внутрішніх органів

Аплазія нирки часто провокує появу сечокам’яної хвороби, так як в поодинці орган не завжди справляється з функціями очищення, що сприяє накопиченню кристалів солей. Особливо це часто відбувається при лівосторонньому ураженні.

Ознаки аномального розвитку

Відсутність одного з органів позначається на роботі іншого збільшеним навантаженням. Через що часто агенезия може бути не помічена у новонародженого, а аномалія буде виявлена тільки після деякого часу за допомогою діагностичних заходів (комп’ютерна томографія, ультразвукове дослідження або урографія).

У дитини можуть спостерігатися такі зовнішні ознаки:

деяка одутлість шкірного покриву обличчя;
злегка плоский ніс – перенісся ширше звичайного, спільно з плоскою спинкою;
частки лобної зони досить опуклі;
вуха, розташовані нижче нормальних показників або з деформованими ділянками.

Агенезія з лівого боку має більш яскравою симптоматикою:

об’єм сечі за добу значно збільшений;
часті позиви до сечовипускання;
почуття нудоти, можливо блювота;
стійка гіпертензія;
больовий синдром в паховій області.

У чоловічої статі агенезия зустрічається частіше через особливості будови сечостатевої системи. Специфічна симптоматика виражається через відсутність протоки, який відповідає за виведення насінної рідини і обумовлюється больовими відчуттями в паховій зоні при еякуляції, крижової області, можлива статева дисфункція (імпотенція) і безпліддя.

У більшості випадків агенезия жіночої статі супроводжується з різними патологіями матки, можлива недорозвиненість піхви або гіпоплазія органів.

Основні симптоми

Аплазія нирки завжди відрізняється від агенезії менш вираженими ознаками і силою їх проявів. Нерідко порок проходить без характерних проявів.

Порівнюючи з правобічної або лівосторонньої проблемою, симптоми будуть сильніше при ураженні лівої нирки. Основні з них такі:

Збільшення обсягу урини, що виділяється протягом доби.
Часті позиви до сечовипускання.
Напади блювоти.
Зростання тиску, що не знімається спеціальними медикаментами.
Поява складок на тілі.
Розвиток болів, які іррадіюють в поперекову частину і крижі.
Поява порушень сексуальних функцій у чоловіків.
Загальні ознаки погіршення здоров’я і самопочуття.
Набряклість на обличчі.

Щоб визначити патологічне утворення в дитячому віці, батькам треба спостерігати за наявністю наступних симптомів:

Одутлість особи.
Широкий ніс, у якого є плеската спинка.
Низьке розташування вух.
Великі розміри живота, що не характерні для дітей.
Поява складок на шкірі.
Розташування очей надмірно широке.

Описані візуальні особливості вказують на аномальне будова, але підтвердити це можна тільки після комплексного діагностування.

Не завжди описаний стан вказує на порок. У дітей з важким перебігом аномалії з’являються ознаки сильної інтоксикації в результаті обмінних процесів, розвивається недостатність парного органу.

Причини проблеми при вагітності

Спосіб життя жінки в період вагітності безпосередньо впливає на здоров’я плоду. Закладка органів починається з 5-й тижнів, тому все, що відбувається з 5-ї до 40-ї тижні, може вплинути на плід. До виникнення патології нирок у плода можуть привести:

гормональні порушення або вживання гормональних препаратів під час вагітності, особливо в перші тижні;
хвороби, що поширюються під час статевого акту (особливо сифіліс);
проблеми з ендокринною системою (діабет);
важкі вірусні інфекції під час вагітності, особливо до 12-й тижня;
спадкова схильність;
опромінення рентгеном під час вагітності;
куріння;
вживання спиртних напоїв у великій кількості;
наркотична залежність.

Види агенезії нирок

Агенезія нирки – досить поширене явище. Аномалії можна класифікувати на 3 види:

агенезія нирок двостороннього типу;
агенезия одностороннього типу зі збереженням сечоводу;
агенезия одностороннього типу відсутністю сечоводу.

двостороння агенезія

Аномалію відносять до третього типу. Народження мертвої дитини є характерною ознакою цієї патології. Іноді трапляється, що малюк народжується в термін живим, але тривалість життя становить кілька діб через ниркової недостатності. Розвиток медичної науки привело до того, що дитині в перші дні життя проводиться операція з пересадки нирок з процедурою гемодіалізу (очищення крові). Але проблема у відсутності технологій і фахівців у багатьох лікарнях ускладнює раннє діагностування проблеми, проведення диференціального аналізу з іншими хворобами сечовивідної системи або нирок, здійснення пересадки відсутнього органу.

Одностороння агенезія зі збереженням сечоводу

Недорозвиненість органа в цьому випадку вроджена, але включається в перший клінічний тип. Вся функціональне навантаження в цьому випадку переходить на іншу частину органу. У здорової нирці формується більше необхідних функціональних елементів, що робить можливим заміщення роботи відсутньої частини. Захворювання здорового відділу несе набагато більше ризиків, ніж у нормальних умовах.

Одностороння агенезія з відсутністю сечоводу

У перші тижні формування плоду, коли відбувається укладання будови сечової системи, лікар може діагностувати патологію, так як візуалізується відсутність щелевидная мочеотводящих отвори (гирла). У чоловіків порок супроводжується проблемами зі шляхами, що виводять насінну рідину. Хвороба проявляється хворобливими відчуттями в паху, крижах. Можливі проблеми зі статевими функціями або хвороблива еякуляція.

Як виявляється патологія

Діагностика патології починається з огляду хворого і збору анамнезу. Лікар фіксує скарги пацієнта. За яких обставин проявилися перші симптоми, супроводжують чи аплазії інші анатомічні відхилення.

Аплазию нирки важливо відрізняти від таких станів, як гіпоплазія, агенезія і нефункціонірующіх орган. Для проведення діагностики використовується аортография, за допомогою якої нефункціонірующіх орган відрізняють від аплазії. Виявити порок дозволяє ниркова ангіографія, спіральна комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія. Для оцінки стану здорової нирки застосовують ультразвукове дослідження і рентген. Для отримання відомостей про стан організму хворого призначають загальний аналіз крові, сечі, бактеріологічний посів осаду урини.

Діагностика патології проводиться за допомогою ультразвукового дослідження та інших методів

терапевтична тактика

Двостороння поразка лікуванню не підлягає, врятувати життя немовляти може тільки негайна пересадка нирок. При цьому прогноз, на жаль, несприятливий. При односторонньому ураженні призначають постійне спостереження і підтримуючу терапію. Дієтичне харчування дозволяє підтримувати роботу нирки і знижувати навантаження на цей орган. Навіть при відсутності симптомів потрібне постійне спостереження у нефролога і проведення УЗД не рідше, ніж 1 раз в 6 місяців.

До гемодіалізу вдаються в тому випадку, коли у єдиної нирки порушуються функції і вона не може повноцінно фільтрувати кров. Процедура здійснюється за допомогою спеціального апарату, який оснащений пористою мембраною. Така конструкція розроблена для того, щоб очищати кров від продуктів метаболізму. Даний апарат ще називають штучною ниркою.

Апарат для проведення гемодіалізу очищає кров, заповнюючи функціональну недостатність нирки

Завдяки гемодіалізу організм позбавляється від токсинів, надлишку сечової кислоти і рідини, в результаті чого знижується артеріальний тиск і усуваються набряки. Очищена кров знову повертається в русло. Пристрій перешкоджає попаданню повітряних бульбашок в вену, що знижує ризик виникнення небажаних реакцій під час процедури.

При наявності однієї нирки слід пам’ятати про підвищення ймовірності появи різних патологій сечовидільної системи, тому слід утримуватися від зловживання алкоголем і тютюном, а також намагатися вести здоровий спосіб життя.

Хірургічне втручання

Операція з трансплантації нирок – серйозне хірургічне втручання, спрямоване на пересадку донорських органів. Вимагає тривалої підготовки. Застосовується при важкому порушенні функцій єдиного органу. Для трансплантації важливо, щоб відповідала група крові донора, в іншому випадку нирки не приживеться і буде відірвана імунною системою. Найчастіше орган забирають у щойно померлої людини. Після вилучення нирки її поміщають в спеціальний апарат, що підтримує оптимальну температуру.

Пересадка нирки – серйозне хірургічне втручання, що вимагають тривалого відновлення

Під час операції орган розташовують в клубової ямці, потім проводиться зшивання артерій. Донорську нирку своєму розпорядженні так, щоб вена не перекручується, а кров по ній могла циркулювати в нормальному режимі. Потім в місці розташування трансплантата встановлюється дренаж і пошарово накладаються шви.

Відновлення після пересадки нирки займає значний проміжок часу. При цьому пацієнт повинен приймати стероїдні препарати у великих кількостях, що знижує ризик відторгнення донорського органу імунною системою.

Знайомому проводили пересадку нирки, що було йому життєво необхідно. Після даної операції він отримав інвалідність і вже не міг займатися роботою, так як йому не можна було піднімати тяжкості. При цьому необхідно було постійно приймати ліки з групи імуносупресорів, щоб орган не відірвав. Захисні сили організму у нього працювали вже в півсили, могла причепитися будь-яка інфекція. Відновлення після операції зайняло дуже багато часу. До цього дня потрібен постійний контроль над станом донорської нирки. Звичайно, моєму знайомому тепер довічно доведеться приймати цілий ряд препаратів для того, щоб орган міг нормально функціонувати і не виникло ускладнень. Але я думаю це варто того, так як головне, що врятували життя!

медикаментозна терапія

Медикаментозне лікування застосовують в тому випадку, коли відбуваються збої в роботі нирки через підвищеного навантаження на орган. Для цих цілей призначають такі групи препаратів:

Антигіпертензивні: Еналаприл, Лізиноприл і інші. Застосовують для зниження артеріального тиску, яке часто підвищено при відсутності однієї нирки.
Петльові діуретики: фуросемід, Лазикс і т. Д. Призначають з метою усунення набряків і для запобігання підвищенню артеріального тиску.
Протизапальні: Уролесан, Канефрон і ін. Використовують для усунення болю, затримки сечовипускання і для зниження ризику виникнення пієлонефриту. Зазначені препарати позбавляють від запалення, сприяють виведенню піску і перешкоджають появі конкрементів.
Антибактеріальні: Фурагин, Амоксиклав і т. Д. Застосовують з метою усунення патогенної мікрофлори при приєднанні інфекції і виникнення запального процесу в нирці.
Спазмолітики: Но-шпа, Спазмалгон і ін. Усувають больові відчуття в черевній порожнині і попереку. Застосовуються тільки при наявності спазмів.

Для зміцнення організму при відсутності однієї нирки для підтримуючої терапії призначають вітаміни А, Е, В і С.

Препарати, які призначають для лікування – фотогалерея

Еналаприл знижує артеріальний тиск Уролесан надає протизапальну дію Фурагин знищує патогенну мікрофлору Спазмалгон позбавляє від больової симптоматики Фуросемид має сечогінну дію

Дієтичне харчування

Людині з однією ниркою важливо дотримуватися раціонального харчування. Необхідно відмовитися від кислих соків, алкоголю, кави, шоколаду, жирних, гострих і смажених страв, а також напівфабрикатів. Важливо харчуватися регулярно, не можна голодувати, а також перекушувати всухом’ятку. У меню слід включити:

овочі та фрукти;
крупи;
рибу і курку;
горіхи і сухофрукти;
пісне печиво;
мармелад;
перші страви;
кисломолочні продукти.

При нормальному функціонуванні однієї нирки і відсутності набряків можна вживати до 1,5 л рідини на добу, проте при порушенні роботи органу слід зменшити кількість води до 1 л. Не рекомендується переїдати, а також робити великі проміжки між прийомами їжі.

Увага! Людям з однією ниркою ні в якому разі не можна випивати багато рідини на ніч, в даному випадку підвищується ймовірність виникнення сильних набряків.

Продукти, які слід включити в меню – фотогалерея

Овочі та фрукти найкраще вживати окремо Кисломолочні продукти покращують роботу кишечника і містять багато кальцію Крупи корисні для травлення Рибу бажано вживати у відвареному або тушкованому вигляді Курку можна відварювати і готувати на її основі супи Перші страви потрібно вживати щодня Мармелад можна вживати замість шоколаду Горіхи і сухофрукти містять багато вітамінів Пісне печиво потрібно вживати в помірній кількості

Життя після трансплантації нирки

Після проведення операції буде потрібно мінімум півроку, щоб новий орган прижився. Цей період супроводжується вельми гострими больовими відчуттями. Лікуючим лікарем може бути призначено знеболюючий засіб. Поступово дискомфорт повністю зникає і біль вщухає.

Після трансплантації нирки важливо пам’ятати, що протягом всього подальшого життя необхідно дотримуватися ряду правил:

Організм необхідно зміцнювати, на користь підуть загартовування і піші вечірні прогулянки.
Суворе дотримання спеціального режиму харчування.
Повністю виключити важкі фізичні навантаження.
При будь-яких виникаючих захворюваннях необхідно вкрай ретельно підбирати лікарські препарати.
До мінімуму звести нервові переживання і стреси.
Відмова від шкідливих звичок, в першу чергу від прийняття спиртних напоїв, куріння сигарет, вживання наркотичних речовин.
Систематичні обстеження нирок.

Варто відзначити, що шкірний покрив може допомогти впоратися нирці з навантаженням, оскільки через шкіру з організму виводиться частина вологи. Досвідчені медики рекомендують періодично відвідувати сауну або лазню.

Дбайливе ставлення до свого здоров’я – запорука гарного самопочуття. Після проведення терапії категорично заборонено перевантажувати організм, зокрема – ниркову систему.

Як ставлять діагноз

Агенезія мозолистого тіла досить складна в процесі діагностики. Більшу частину випадків визначають ще під час вагітності на останньому триместрі. Для постановки діагнозу використовують такі методики:

Ехографію. Процедура полягає у вивченні структури органу за допомогою ультразвукових хвиль. Але вона дозволяє виявити проблему не у всіх випадках. Якщо спостерігаються часткові аномалії розвитку, то помітити їх за допомогою цього дослідження досить важко.
Ультразвукове дослідження.
Магнітно-резонансну томографію.

Виявити агенезія важко через те, що вона дуже часто розвивається в поєднанні з іншими генетичними порушеннями. Щоб точно визначити наявність агенезії, проводять кариотипирование. Це дослідження, в ході якого аналізують каріотип (ознаки набору хромосом) клітин людини. На додаток до цієї методики використовують магнітно-резонансну томографію та ультразвукової аналіз.

Застосування цих діагностичних процедур дозволяє точно визначити стан головного мозку дитини.

Прогноз і ускладнення

При односторонній патології прогноз найчастіше сприятливий, особливо якщо дотримуватися всіх розпоряджень лікаря. Однак при відсутності лівої нирки може значно порушуватися функція правого органу. При цьому зростає ризик появи гіпертонії, серцевих захворювань, а також формування піску і конкрементів. У запущених випадках виникає гостра ниркова недостатність, несвоєчасне лікування якої може спровокувати летальний результат.

Які ще ускладнення можуть з’являтися:

безпліддя;
постійні і сильні болі в животі і попереку;
імпотенція;
інтоксикація організму;
сепсис.

У осіб з однією ниркою часто знижується імунітет, тому висока ймовірність приєднання інфекції, при якій може різко підвищитися температура і виникне загроза відмови органу.

види порушень

У медицині використовується спеціальна класифікація, яка дає можливість визначити форму порушення:

Двостороння відхилення – відсутність парного органу. Подібний порок найнебезпечніший, діагностується вкрай рідко і стає причиною смерті плоду після народження або в утробі матері.
Агенезія правої або лівої нирки – стан, при якому у дитини немає однієї частини парного органу з лівого або правого боку. У такому випадку одна нирка приймає основні функції і навантаження на себе.
Аплазія правої або лівої нирки – характеризується неповним формуванням нирки з однієї зі сторін. В такому випадку частина буде виглядати як зачаток, що не має основних структур, за рахунок цього не може працювати.

Досить часто діагностується агенезия правої нирки і страждає від аномалії переважно жіноча стать.

Доктора висувають гіпотезу, що особливість полягає в більшій рухливості правої нирки, а також менших розмірах.

Порок часто можна визначити в перші місяці життя дітей. В такому випадку розвиваються такі ознаки:

Дитина часто відригує.
Збільшене утворення сечі.
Сильне зневоднення організму.
Поява підвищеного тиску і нападів гіпертонії.
Швидкий розвиток недостатності парного органу.

Варто відзначити, що порок справа може бути непоміченим, а в результаті проведення діагностики та огляду внутрішніх органів, аномалія визначається випадково.

Якщо говорити про правобічної аплазії нирки, то ознаки майже непомітні. Такий стан має більш сприятливі прогнози для життя дитини.

За умови, що здорова нирка може цілком компенсувати недолік парного органу. У рідкісних ситуаціях при правобічної аплазії у дітей з’являється нефропатія, підвищений тиск і інші хвороби.

Агенезія лівої частини проходить з більш важкими ознаками і наслідками, оскільки основне навантаження припадає на праву сторону.

Фізіологічно права нирка відрізняється за розмірами і рухливості від лівої. При подібній аномалії у пацієнтів розвиваються такі види ускладнень:

Часті болі в районі паху.
Проблеми з еякуляцією в дорослому віці.
Збої в статевих функціях.
Безпліддя.
Імпотенція.

Аплазія лівої нирки в медицині визначається дуже рідко, тільки в 7% випадків з усіх.

Досить часто подібна проблема доповнюється поганим розвитком інших внутрішніх органів.

Лівобічна аплазія характерна для чоловіків і хлопчиків, доповнюється відсутністю сім’явивідних каналів, а також порушеним розвитком сечового міхура.

Якщо порок з’являється у дівчаток або діагностується у жінок, то додатково буде неповна розвиненість маткових придатків, сечоводів, а також перегородок матки.

В здоровому органі при аномалії нерідко з’являється кіста, але структура тканин не дивується сильно, тому знаходиться в межах норми.

лікування

Лікування пороку може проводитися тільки при певних показаннях і стан людини:

Є часті і сильні больові відчуття в спині, попереку, в області нирок.
З’являється нефрогенна гіпертензія.
Відбувається рефлюкс в сечовивідний канал, що розвинений в неповній мірі.

Найчастіше при правобічної аплазії спеціального проведення терапії не потрібно. Хворим необхідно просто використовувати правильне харчування, що дозволяє скоротити навантаження зі здоровою частини парного органу.

Дієта полягає у відмові від:

Смаженого.
Гострого.
Жирного.
Копченого.
Солоного.

Хворим не можна використовувати соуси, особливо гострі, прянощі і спеції, а також кислі соки, фрукти.

Суворо забороняється застосування газованої води, спиртного, кави і чаю. При виражених ознаках аномалії можуть призначатися медикаменти, серед яких:

Знеболюючі.
Сечогінні засоби.
Ліки для усунення набряклості тканин.

Лівобічна аплазія також не має на увазі спеціального лікування, терапія призначається в рідкісних випадках.

Для підтримки здоров’я і нормальної роботи здорової нирки потрібно використовувати правила профілактики, що не дають можливості розвиватися інфекційних хвороб.

За рахунок підвищення і контролю стану імунної системи, при одній працюючій нирці, люди здатні нормально жити.

Особлива увага повинна приділятися дітям, у яких є двостороння аплазія або агенезія.

Ще кілька років тому при подібному стані дитина просто помирав, на сьогоднішній день медицина має можливість зберегти життя, за допомогою пересадки нирок новонародженим.

Процедура важка, вимагає швидкої реакції з підбору донора. За рахунок операції є можливість відновити і зберегти нормальне життя.

У найважчих випадках спеціальна комісія присвоює інвалідність. Оперативне лікування може проводитися при дуже інтенсивному болю з аномальною боку, а також розвитку ускладнень. В такому випадку патологічна нирка видаляється з мочеточником.