Розсіяний склероз у молодих людей: причини, перші ознаки і симптоми

Ранні прояви розсіяного склерозу

Розсіяний склероз проявляється двома групами основних ознак. До першої відносяться найбільш поширені класичні симптоми, які є безпосереднім проявом ураження провідних шляхів мозку, і симптомокомплекси, що відображають особливості клінічних проявів многоочагового демієлінізуючого процесу.

Симптоми ураження пірамідного шляху зустрічаються в 85-97% випадків розсіяного склерозу. Залежно від локалізації вогнища ураження виникають парапарези і геміпарези, рідше монопарези. Мають місце патологічні пірамідні рефлекси, підвищення сухожильних і надкостнічних рефлексів, повна відсутність або зниження черевних рефлексів. Центральні парези і паралічі можуть супроводжуватися гіпотонією, гіпертонією або дистонією м’язового тонусу. При ураженні бічних і задніх стовпів спинного на початку захворювання лікарі визначають екстензорная і флексорние кистьові і стопного патологічні рефлекси, нестійкість в позі Ромберга і феномен складного ножа.

У 62-87% випадків розсіяного склерозу зустрічаються симптоми ураження мозочка:

• порушення ходи і рівноваги;
• порушення координації і зниження м’язової сили;
• пароксизмальное наростання атаксії до неможливості ходити.

Спочатку захворювання пацієнти відзначають запаморочення, нерівність почерку, односторонній інтенційний тремор в кінці виконання пальценосовой проби. Неврологи можуть звернути увагу на малопомітну для оточуючих хиткість при ходьбі. Потім розвивається груба статична і динамічна атаксія з вираженою гіперметрія, внаслідок яких хворим важко або неможливо виконати цілеспрямовані руху. Грубий осьової тремор і скандування мови різко обмежують самостійний прийом їжі і мовне спілкування з оточуючими.

Симптоми ураження стовбура мозку і черепних нервів неврологи визначають у 36-81% пацієнтів, які страждають на розсіяний склероз. Вогнища демієлінізації утворюються найчастіше в внутрімозкових частинах нервів. Внаслідок цього можуть мати місце симптоми як периферичного, так і центрального ураження рухових черепних нервів. Найбільш частим симптомом ураження стовбура головного мозку є окорухові порушення, які проявляються двоїнням і ністагмом.

Один з найбільш частих ознак розсіяного склерозу, який визначається у 56-92% пацієнтів, є зміна глибокої та поверхневої чутливості. На ранніх стадіях захворювання має місце невелике розлад больової чутливості і дизестезия в дистальних відділах кінцівок. У хворих виникає відчуття ватяних ніг. З’являються оніміння гомілки, щік, пальців ніг. Знижується вібраційна чутливість.

Одним із симптомів розсіяного склерозу є чутливий феномен Лермітта. Він полягає в відчутті електричного струму в руках або спині при форсованому згинанні голови або різких поворотах тулуба. Пацієнти також скаржаться на відчуття печіння і оніміння в кінцівках.

У дебюті захворювання офтальмологи визначають зорові порушення у вигляді зниження гостроти зору і зміни полів зору. Під час обстеження виявляють центральні скотоми. Часто першим проявом розсіяного склерозу є ретробульбарний неврит.

Дисфункція тазових органів спочатку захворювання проявляється порушенням сечовипускання по центральному типу, прискорене і затримкою сечі, а також імперативними позивами. У жінок порушується лібідо, з’являється біль, що є причиною сексуальних розладів і відмови від статевого життя.

Другу групу симптомів розсіяного склерозу представляють рідкісні прояви захворювання:

• пароксизмальні стану;
• вегетативні порушення;
• симптоми ураження периферичної нервової системи.

Перші ознаки розсіяного склерозу можуть бути невираженими. У Юсуповському лікарні працюють професори і лікарі вищої категорії, які є провідними фахівцями України в лікуванні розсіяного склерозу. Для постановки діагнозу використовують результати додаткових досліджень. Якщо ви зіткнулися з проявами розсіяного склерозу, телефонуйте за телефоном і вас запишуть на консультацію до невролога.

Розсіяний склероз (РС): через що з’являється, ознаки, діагностика, перебіг, терапія, виліковний чи ні?

Іноді ми зустрічаємо людей, які страждають на цю хворобу на вулиці або в інших місцях, поки вони ще можуть ходити. Той, хто з яких-небудь причин стикався з розсіяним склерозом (РС або, як пишуть неврологи, SD – Sclerosis Disseminata) розпізнає його відразу.

У літературі можна знайти інформацію, що розсіяний склероз – хронічний процес, що приводить до інвалідності, але навряд чи хворий може розраховувати на довге життя. Звичайно, це залежить від форми, не всі вони однаково прогресують, але найбільший термін життя при розсіяному склерозі все одно невеликий, всього-то 25-30 років при ремітуючий формі і постійному лікуванні. На жаль, це практично максимальний термін, який відміряно далеко не всім.

Вік, стать, форма, прогноз …

Тривалість життя – 40 і більше років – явище вкрай рідкісне, адже для того, щоб встановити цей факт, потрібно знайти людей, які захворіли ще в 70-х роках 20 століття. А для того, щоб визначити перспективи сучасних технологій, потрібно почекати 40 років. Одна справа – лабораторні миші, інше – людина. Складно. При при злоякісному перебігу РС деякі вмирають через 5-6 років, в той час як уповільнений процес дозволяє людині досить довго перебувати в активному працездатному стані.

РС зазвичай дебютує в молодому віці, наприклад, в років 15 і до 40, рідше в 50, хоча відомі випадки захворювання в дитячому віці і в середньому, наприклад, після 50. Однак, незважаючи на те, що розсіяний склероз аж ніяк не відноситься до рідкісних захворювань, розширення вікових меж трапляється не так і часто, тому виникнення розсіяного склерозу у дітей вважається скоріше винятком, ніж правилом. Крім віку, РС воліє жіноча стать, втім, як і всі аутоімунні процеси.

Вмирають пацієнти часто від інфекцій (уросепсиса, пневмонії), звані інтеркурентних. В інших випадках причиною смерті стають бульбарні розлади, при яких страждає ковтання, жування, функція дихальної або серцево-судинної системи, і псевдобульбарние, що супроводжуються також порушенням ковтання, міміки, мови, інтелекту, однак серцева діяльність і дихання не страждає. Чому виникає це захворювання – теорій кілька, проте повністю його етіологія так і не з’ясована.

Форми і патоморфологічні зміни нервової системи

Симптоми розсіяного склерозу дуже залежать від того, в якій зоні відбувається патологічний процес. Вони зумовлені трьома формами, що знаходяться в різних стадіях хвороби:

• Цереброспінальній, яка по праву вважається найпоширенішою, адже частота народження її доходить до 85%. При цій формі з’являються множинні осередки демієлінізації вже на самих ранніх етапах захворювання, які призводять до ураження білої речовини і спинного, і головного мозку;
• Церебральної, що включає мозжечковую, очну, стволовую, коркові різновид, що протікає з ураженням білої речовини головного мозку. При прогресуючому перебігу з появою яскраво вираженого тремтіння з церебральної форми виділяють ще одну: гіперкінетичну;
• Спінальної, для якої характерні спинномозкові поразки, де, однак, частіше за інших страждає грудний відділ;

Патоморфологічні зміни при розсіяному склерозі пов’язані з утворенням множинних щільних червоно-сірих бляшок, які формують вогнища демієлінізації (руйнування мієліну) пірамідних, мозочкових шляхів та інших відділів ЦНС (центральна нервова система) або периферичної нервової системи. Бляшки іноді зливаються між собою і досягають досить значних розмірів (кілька сантиметрів в діаметрі).

На уражених ділянках (вогнище розсіяного склерозу) скупчуються Т-лімфоцити, в основному, Т-хелпери (при падінні змісту Т-супресорів в периферичної крові), імуноглобуліни, в основному, IgG, в той час як для центру вогнища розсіяного склерозу властиво присутність Ia -антиген. Період загострення характеризується зниженням активності системи комплементу, а саме, її компонентів С2, С3. Для визначення рівня цих показників використовуються специфічні лабораторні тести, що допомагають встановити діагноз РС.

Клінічні прояви, вірніше, їх відсутність, тривалість і вираженість ремісії Sclerosis Disseminata визначаються наступаючої при інтенсивному лікуванні і відповідної реакції організму – ремієлінізації.

Слід зауважити, що до інших форм склерозів РС відношення не має, хоча і називається склерозом. Багато людей, пояснюючи свою забудькуватість, притаманну для літнього віку, посилаються на склероз, проте в разі розсіяного склерозу, хоч і страждають інтелектуальні здібності людини, але це має зовсім інший (аутоімунний) механізм і відбувається зовсім з інших причин. Різна і природа бляшок при атеросклерозі і РС, якщо атеросклеротичнеураження судин (!) Обумовлено відкладенням холестерину (ліпопротеїди низької щільності – ЛПНЩ), то в даній ситуації вогнища демієлінізації виникають в результаті заміни нормальних нервових волокон на сполучнотканинні. Вогнища розсіюються довільно в різних зонах головного і спинного мозку. Зрозуміло, функція цієї ділянки значно порушується. Виявити бляшки може миело- або ангіографія.

Що може стати причиною розсіяного склерозу?

Дискусії, які відстоюють ту або іншу точку зору щодо етіології розсіяного склерозу, тривають і донині. Головна роль, проте, належить аутоімунним процесам, які вважаються основною причиною розвитку РС. Порушення в системі імунітету, вірніше, неадекватна відповідь на деякі вірусні та бактеріальні інфекції також багатьма авторами не скидається з рахунків. Крім цього, до передумов, що сприяють розвитку даного патологічного стану, відносяться:

1. Вплив токсинів на організм людини;
2. Підвищений рівень радіаційного фону;
3. Вплив ультрафіолетового випромінювання (у білошкірих любителів щорічного «шоколадного» засмаги, отриманого в південних широтах);
4. Географічне положення зони постійного проживання (холодні кліматичні умови);
5. Перманентне психоемоційне напруження;
6. Оперативні втручання і травми;
7. Алергічні реакції;
8. Відсутність видимої причини;
9. Генетичний фактор, на якому хотілося б особливо зупинитися.

SD не відноситься до спадкової патології, тому зовсім не обов’язково, що у хворої матері (чи батька) народиться свідомо хвора дитина, проте, вірогідно доведено, що система НLA (система гістосумісності) має певне значення в розвитку хвороби, зокрема, антигени локусу А (HLA-A3), локусу в (HLA-B7), які при вивченні фенотипу хворого на розсіяний склероз виявляються майже в 2 рази частіше, і D- регіону – антиген DR2, що визначається у пацієнтів до 70% випадків (проти 30-33% в здорової популяції).

Таким чином, можна говорити, що ці антигени несуть генетичну інформацію про ступінь резистентності (чутливості) певного організму до різних етіологічним факторам. Зниження рівня Т-супресорів, що пригнічують непотрібні імунологічні реакції, натуральних кілерів (NK-клітин), які беруть участь в клітинному імунітеті, і інтерферону, що забезпечує нормальну діяльність імунної системи, характерне для розсіяного склерозу, можливо, зумовлено присутністю певних антигенів гістосумісності, оскільки НLA-система генетично контролює продукцію цих компонентів.

Від початку клінічних проявів до прогресуючого перебігу розсіяного склерозу

Симптоми розсіяного склерозу не завжди відповідають стадії патологічного процесу, загострення можуть повторюватися з різним інтервалом: хоч через кілька років, хоч через кілька тижнів. Та й рецидив може тривати всього кілька годин, а може доходити до декількох тижнів, однак кожне нове загострення протікає важче попереднього, що обумовлено накопиченням бляшок і освітою зливних, захоплюючих все нові ділянки. Це означає, що для Sclerosis Disseminata характерно ремитирующее перебіг. Швидше за все, через такого непостійності неврологи придумали розсіяного склерозу інша назва – хамелеон.

Початкова стадія теж визначеністю не відрізняється, захворювання може розвиватися поступово, але в рідкісних випадках здатне давати досить гострий початок. Крім цього, в ранній стадії перші ознаки хвороби можна і не помітити, оскільки протягом цього періоду нерідко буває безсимптомним, навіть якщо бляшки вже мають місце. Подібне явище пояснюється тим, що при нечисленних осередках демієлінізації здорова нервова тканина бере на себе функції уражених ділянок і таким чином компенсує їх.

У деяких випадках може з’явитися якийсь один симптом, наприклад, порушення зору на один або обидва ока при церебральної формі (очна різновид) SD. Хворі в подібній ситуації можуть взагалі нікуди не звертатися або обмежитися візитом до офтальмолога, який не завжди здатний віднести ці симптоми до перших ознаках серйозного неврологічного захворювання, яким є розсіяний склероз, оскільки диски зорових нервів (ДТ) колір свій могли поки не поміняти (надалі при РС скроневі половини ДТ збліднуть). До того ж саме ця форма дає тривалі ремісії, тому пацієнти можуть забути про хвороби і вважати себе цілком здоровими.

Основні причини виникнення

Отже, найчастішою причиною появи розсіяного склерозу вважається недостатня робота імунної системи. При нормальних умовах мозок захищений за допомогою гематоенцефалічного бар’єру. Саме через нього не можуть проникнути хвороботворні клітини крові і бактерії. А у хворих спостерігається проникнення в мозок лімфоцитів. І замість того, щоб поглинати і атакувати чужорідні клітини і бактерії, лімфоцити борються один з одним. При цьому вони виробляють антитіла, які руйнують миелиновую оболонку нервової системи. Після цього на нервових клітинах з’являються ділянки із запаленнями, які з часом перетворюються в рубці.

Такі освіти на тканинах нервової системи не дають проходити імпульсам від головного мозку до решти органам. Тому людина втрачає властивість контролювати процеси і своє тіло. Видно труднощі в довільних рухах, міміці, мови, при цьому чутливість теж знижується.

Існують ще деякі причини виникнення розсіяного склерозу:

• генетична схильність;
• постійні стресові ситуації;
• нестача в організмі вітаміну D;
• перенесені вірусні захворювання.

Деякі вчені стверджують, що розсіяний склероз може розвиватися після вакцинації від гепатиту В. Однак наукових обґрунтувань на сьогоднішній день не існує. Поширена думка, що дане захворювання може викликатися вірусом. Наприклад, мутацією вірусу збудника крові. Ця теорія ґрунтується на тому, що після введення противірусних препаратів стан пацієнтів значно покращується.

експериментальні препарати

Деякі лікарі повідомляють про позитивний ефект низьких (до 5 мг в на ніч) доз налтрексону, антагоніста опіоїдних рецепторів, який використовувався для зменшення симптомів спастичності, болів, втоми і депресії. Одне з випробувань показало відсутність значних побічних ефектів низьких доз налтрексону і зменшення спастичності у хворих первинно-прогресуючим розсіяним склерозом. В іншому випробуванні також відзначено поліпшення якості життя за даними опитувань пацієнтів. Проте дуже велика кількість вибулих з досліджень пацієнтів зменшує статистичну потужність цього клінічного випробування.

Патогенетично виправдано використання препаратів, що знижують проникність ГЕБ і зміцнюють судинну стінку (Ангіопротектори), антиагрегантів, антиоксидантів, інгібіторів протеолітичних ферментів, препаратів, що поліпшують метаболізм мозкової тканини (зокрема, вітамінів, амінокислот, натрапив).

У 2011 році Мінздоровсоцрозвитку схвалив препарат для лікування розсіяного склерозу Алемтузумаб, українське зареєстрована назва Кемпас. Алемтузумаб в даний час використовується для лікування хронічного лімфолейкозу, це моноклональні антитіла проти клітинних рецепторів CD52 на Т-лімфоцитах і B-лімфоцитах. У пацієнтів з ремиттирующим плином розсіяного склерозу на ранніх стадіях Алемтузумаб виявився більш ефективним, ніж інтерферон бета 1а (Ребіф), але при цьому частіше спостерігалися важкі аутоімунні побічні ефекти, такі як імунна тромбоцитопенічна пурпура, ураження щитовидної залози і інфекції.

На сайті Національного Товариства хворих Розсіяним Склерозом в США регулярно публікуються відомості про клінічні випробування та їхні результати. З 2005 року для лікування РС ефективно застосовують трансплантацію кісткового мозку (не плутати зі стовбуровими клітинами). Спочатку пацієнтові проводять курс хіміотерапії для знищення кісткового мозку, потім пересідає донорський кістковий мозок, донорська кров проходить через спеціальний сепаратор для відділення еритроцитів.

Актуальну інформацію про клінічні дослідження препаратів для лікування розсіяного склерозу, що проводяться в Українській , терміни їх проведення, особливості протоколу і вимогах до пацієнтів можна знайти на порталі ІМЧ РАН.

У 2017 році українські вчені заявили про розробку першого вітчизняного препарату для хворих на розсіяний склероз. Ефект препарату полягає в підтримуючої терапії, що дозволяє хворому бути соціально активним. Препарат називається «Ксемус» і з’явиться на ринку не раніше 2020 року. 

Поразка черепно-мозкових нервів

Розсіяний склероз часто дебютує з поразки органу зору.

До одного з найбільш частих дебютів розсіяного склерозу відноситься ураження зорового нерва. Воно може мати такі прояви:

• виникає раптове порушення зору на одне око (знижується гострота зору);
• каламутність, пелена перед оком або чорна точка, які не проходять в результаті моргання;
• зміна полів зору (простір, видиме оком при нерухомій голові і погляді): звуження (погляд як в трубу), випадання зовнішніх чи внутрішніх половинок полів зору;
• зникнення кольорового зору або несприйняття якогось одного кольору;
• відчуття стороннього тіла в оці;
• розпливчастість контурів.

Найчастіше ці симптоми свідчать про розвиток ретробульбарного невриту. Порушення зору можуть триматися більше тижня, а потім все поступово проходить. Іноді відновлення неповне. Ретробульбарний неврит може супроводжуватися болем в очному яблуці, що підсилюється при рухах очей. Біль може триматися кілька днів. Іноді біль передує зниження гостроти зору. При натисканні на очі біль посилюється. Характерна підвищена чутливість до яскравого світла, втрата контрастності. Може бути відчуття мигтіння предметів перед очима. Поразка зорового нерва може супроводжуватися головним болем з однойменної боку в лобно-тім’яної або лобно-потиличної області. Порушується реакція зіниці на світло: вона або занадто млява, або навіть парадоксальна (звуження). При огляді очного дна окулістом можуть бути виявлені наступні зміни: відзначається набряк диска зорового нерва, межі його стерті, збліднення скроневих половин, звуження артерій. Ретробульбарний неврит може рецидивувати, і не один раз.

СМ. ТАКОЖ: Розсіяний склероз: причини виникнення, клінічні ознаки

Ретробульбарний неврит може бути передвісником розсіяного склерозу, а може бути і самостійним захворюванням, але його розвиток завжди є показанням до проведення МРТ головного мозку для діагностики вогнищ демієлінізації (характерних для розсіяного склерозу). Статистичні дані свідчать про те, що через 15 років після розвитку ретробульбарного невриту у 60% людей, які перенесли це захворювання, виникає розсіяний склероз.

Початковими ознаками розсіяного склерозу можуть бути двоїння в очах, невелике косоокість, незначний птоз (опущення століття), недоведення очей назовні при погляді в сторону (виникають при ураженні окорухового і відвідного нервів). Всі ці симптоми можуть проходити самостійно, сприйматися хворим як наслідок втоми. Косоокість може бути непомітним при погляді прямо, а виявлятися тільки при крайніх відведеннях очних яблук. Для розсіяного склерозу характерним є порушення узгодженого руху очей: при погляді, в сторону. При цьому окремо кожне око може виконувати руху на всі боки.

З інших уражень черепно-мозкових нервів, які насторожують щодо розсіяного склерозу, можна відзначити невралгію трійчастого нерва і неврит лицьового нерва. При виявленні симптомів цих захворювань хворого слід піддати ретельному неврологічному огляду з метою пошуку симптомів ураження інших функціональних відділів нервової системи. Поява у людини невралгії трійчастого нерва або неврит лицьового нерва аж ніяк не свідчить про наявність розсіяного склерозу. Просто можливий такий варіант дебюту захворювання.

форми недуги

Які у даній патології перші ознаки? Розсіяний склероз починає проявлятися в залежності від перебігу захворювання, яке може бути:

– доброякісним;
– первинно-прогресуючим;
– ремітуючим;
– вторинно прогресуючим;
– прогрессирующе-ремітуючим.

Перші прояви розсіяного склерозу доброякісного типу являють собою численні напади. Однак через деякий час періоди ремісії стають все більш тривалими. Це відбувається в зв’язку відновленням мієлінової оболонки. Пацієнта, у якого спостерігається доброякісний розсіяний склероз, лікування призводить практично до повного одужання. Така форма, яка спостерігається у 20% подібних хворих, ніколи не призводить до інвалідності.

Які у первинно прогресуючій форми перші ознаки? Розсіяний склероз в даному випадку виявляє себе при поступовому наростанні неврологічних симптомів. При цьому існують періоди стабілізації загострень, які відзначаються у 15% хворих. Незважаючи на те що розсіяний склероз при первинно-прогресуючому типі проходить без особливих загострень, він нерідко призводить до втрати працездатності. Найчастіше це спостерігається у тих людей, які захворіли після сорока років.

При ремітуючий формі патології які її перші ознаки? Розсіяний склероз в даному випадку виникає з проявом гострих симптомів. Передбачати, якими вони будуть у кожного конкретного пацієнта, дуже складно через їх відмінності. Наприклад, у 85% хворих на початковому етапі відбувається формування неврологічних розладів. На наступну добу вони проходять повністю або починають поступово регресувати. Але часом періоди загострення бувають і більш тривалими. Вони мучать людини протягом декількох днів або навіть тижнів. Для того щоб пошкоджене волокно прийшло в нормальний стан, потрібно кілька місяців. Тільки протягом цього періоду людини перестають мучити симптоми розсіяного склерозу (якщо немає постійного формування аутоімунного процесу). При ремітуючий формі розсіяного склерозу функції уражених хворобою органів можуть бути відновлені тільки частково.

При вторинно прогресуючої формі симптоми патології наростають поступово. Ознаки недуги в даному випадку виявляються після перенесеної простуди або після запалень органів дихання. Симптоми вторинно прогресуючої форми розсіяного склерозу можна простежити і на тлі бактеріальних інфекцій. На початковій стадії цей тип патології протікає як і ремітуючим форма, тобто з чергуванням загострень і покращень стану. Однак потім хвороба прогресує. За такого перебігу розсіяний склероз вже через п’ять років після прояву перших симптомів приводить людину до інвалідності.

Найбільш рідкісною формою патології є її прогрессирующе-ремітуючий тип. У цьому випадку стан хворого погіршується поступово. Крім того, прогресування хвороби супроводжується гострими нападами, після яких спостерігається деяке поліпшення самопочуття.

Класифікація

Класифікація розсіяного склерозу по локалізації процесу:

1. Цереброспинальная форма – статистично частіше діагностуються – відрізняється тим, що вогнища демієлінізації знаходяться і в головному, і в спинному мозку вже на початку захворювання.
2. Церебральна форма – по локалізації процесу підрозділяється на мозжечковую, стволовую, очну і корковую, при яких спостерігається різна симптоматика.
3. Спинальная форма – назва відображає локалізацію ураження в спинному мозку.

Розрізняють такі види:

• Первинно-прогресуючий – характерне постійне погіршення стану. Напади можуть бути слабко або вираженими. Симптомами є проблеми, пов’язані з ходьбою, промовою, зором, сечовипусканням, випорожненням.
• Вдруге-прогресуюча форма характеризується поступовим наростанням симптомів. Поява ознак розсіяного склерозу простежується після застуди, запальних захворювань органів дихання. Посилення демиелинизации простежується також на тлі бактеріальних інфекцій, що призводять до посилення імунітету.
• Рецідівірующе-ремиттирующий. Характеризується періодами загострення, які змінюються ремісією. Під час ремісії можливе повне відновлення уражених органів і тканин. Чи не прогресує з часом. Зустрічається досить часто і практично не призводить до інвалідності.
• Ремітуючо-прогресуючий розсіяний склероз, характеризується різким наростанням симптомів під час періодів атак, починаючи з раннього етапу хвороби.

лікування

Діагностувати хворобу у молодих і дітей складно з тієї причини, що майже у 70% хворих симптоми можуть також раптово зникнути, як і почалися . Тому на початковій стадії багато батьків навіть не підозрюють, що в їхньої дитини важку недугу.

До кого звертатися?

Якщо з’явилися підозри з приводу присутності у молодої людини розсіяного склерозу необхідно звернутися до невропатолога, який направить пацієнта на подальше обстеження.

медикаментозний спосіб

Лікування розсіяного склерозу симптоматичне . Це пов’язано з тим, що остаточно позбутися від болю вже не вдасться – вона носить хронічний характер.

Патологія може мати кілька форм, відповідно і лікування буде проводитися, відштовхуючись від цих показників. Але основу терапії, все ж, складають стандартні для всіх видів склерозу дії:

1. У моменти загострень призначаються кортизон і адренокортикотропний гормон.
2. У періоди ремісії терапія спрямована на відновлення пошкоджених нервових клітин і на зниженні атаки імунних клітин на головний мозок. В цьому випадку прописуються такі медикаменти як азатіоприн, Імуноглобулін, Циклоспорин-А та інші (вітаміни).

Застосування стовбурових клітин

До сучасними методиками лікування розсіяного склерозу відноситься пересадка стовбурових клітин. Вони стабілізують процес поширення хвороби і не дають їй розвинутися далі. Стовбурові клітини беруться у самого хворого з жирової тканини і вводяться в кров’яної струм. Процес цей складний і тривалий. Але багато пацієнтів відзначають у себе значні поліпшення стану.

Довідка! Періоди ремісії після застосування стовбурових клітин тривають роками.

Чи можна лікувати захворювання народними засобами, дізнайтеся тут.

профілактика

У сучасному світі розсіяний склероз не до кінця вивчений, а значить не можна виділити конкретні способи профілактики захворювання. Головною рекомендацією лікарів для людей, що знаходяться в зоні ризику є здоровий спосіб життя, здорова їжа і обмеження від стресу.

Також рекомендовано:

• Намагатися менше нервувати , розумово не перевтомлюватися;
• Регулярно займатися спортом, в міру своїх можливостей, краще на свіжому повітрі;
• Позбудеться від шкідливих звичок ;
• Стежити за вагою (повинен відповідати нормі);
• Уникати перегрівання тіла ;
• Намагатися уникати гормональної контрацепції;
• Під час послаблення симптомів продовжувати лікування.

Хвороба у молодих

Розсіяний склероз супроводжується варіабельністю клінічних симптомів. Пацієнт може вказати на точну дату виникнення неврологічних розладів, що дозволяє лікарю припустити стадію і активність процесу. Через швидке зникнення проявів 69% молодих людей не звертаються до лікаря. Поступово з’являються виражені ознаки:

• блювота;
• нудота;
• Головний біль, запаморочення;
• судоми;
• Підвищення температури тіла;
• Пригнічення свідомості.

Радимо прочитати: Що таке склероз: симптоми захворювання

При наявності вищеописаних симптомів лікарі встановлюють діагноз менінгоенцефаліт, але виникнення загальномозкових розладів дозволяє припустити нозологію. Між появою цих патологічних механізмів може пройти кілька тижнів. У дітей молодше 6 років часто з’являються такі симптоми:

• кома;
• летаргія;
• блювота;
• Судоми.

Найчастіша скарга людей при цьому захворюванні – підвищена стомлюваність. Втома з’являється навіть на тлі відпочинку, підвищення температури, надмірної вологості навколишнього середовища.

Ще одним поширеним проявом вважається оптичний неврит. Захворювання виникає через демиелинизации зорового аналізатора.

Оптичний неврит виникає внаслідок демієлінізації зорового нерва, інших відділів центральної нервової системи. Ретробульбарний або оптичний неврит характеризується підгострим, гострим перебігом. Перші ознаки такої форми розсіяного склерозу у молодих – втрата зору на одне око. Хворобливість при русі очних яблук проходить за 24 години. Потім протягом тривалого строку не з’являється патологічних симптомів.

Ураження центральної нервової системи характеризується появою темних латок – плям, які порушують цілісне сприйняття об’єкта. Проблеми з контрастністю, колірною сприйняттям характерні для оптичного невриту.

Якщо діагностується біль позаду очей, порушення свідчить про швидку втрату зору. Стан тимчасово, проходить через кілька місяців після регенерації оболонки зорового нерва.

У частини молодих людей на тлі нозології при офтальмологічному огляді очного дна простежується стушеванность контурів очних дисків, почервоніння, звуження очних артерій.

Розсіяний склероз супроводжується втратою гостроти зору. Поразкою черепних нервів. Окорухових розлади, невралгія трійчастого нерва – патогномичное симптоми невралгії трійчастого нерва.

При пошкодженні волокон 7 черепного нерва виникають проблеми слуху. Повний зниження виникає рідко. При системному запамороченні людина не може повністю встати з ліжка. Визначити асиметричний ністагм з роторним компонентом дозволяє синдром Горнера. Дизартрія, дисфагія – самостійні симптоми, які характеризуються псевдобульбарним паралічем.

Симптоми, ознаки захворювання

Симптоми при розсіяному склерозі залежать від конкретного місця локалізації вогнища демієлінізації. Внаслідок цього протягом розсіяного склерозу і його симптоматика у кожного конкретного пацієнта буде відрізнятися власним різноманітністю і непередбачуваністю. Представлені нижче симптоми розсіяного склерозу практично ніколи не будуть виявлятися одночасно.

Симптоми розсіяного склерозу класифікуються на: первинні, вторинні і третинні. Щоб зрозуміти, що таке розсіяний склероз, слід розглядати симптоми захворювання, що виникають у міру прогресування патологічного процесу.

реклама

Первинні симптоми є прямим наслідком демієлінізації, що призводить до порушення прохідності електричних імпульсів по нервово-волоконної тканини. Вторинні симптоми є наслідком первинних симптомів і виникають на їх фоні. Третинні симптоми є свідченням масштабності наявного захворювання – яскравим прикладом є депресія, яка дуже часто діагностується у хворих, які тривалий час страждають від захворювання.

Перші ознаки розсіяного склерозу можуть проявлятися досить бурхливо, рідше – розвиватися практично непомітно протягом багатьох років. До найбільш поширених первинним проявам патології відносять:

• відчуття поколювання й оніміння
• слабкість в кінцівках, частіше одностороння
• двоїння в очах
• ослаблення і нечіткість зору
• тазові розлади

Менш поширені первинні симптоми – парези, зміна мовної функції, порушення координації рухів і когнітивних функцій (пам’яті, уваги, концентрації).

Перші ознаки розсіяного склерозу по частоті прояви представлені в таблиці.

симптоми	частота%	Вид тазового розлади	частота%
Параліч мімічних м’язів	1	переривчасте сечовипускання	42
епілепсія	1	раптові позиви	43
імпотенція	1	Відчуття неповного випорожнення	48
Міокімія (сіпання століття)	1	Нетримання сечі	48
Хиткість ходи, нестійкість при ходьбі	1	утруднене сечовипускання	48
Зниження пізнавальної діяльності, слабоумство	2	Ніктурія – переважання нічного виділення сечі над денним	62
зниження зору	2
болі	3
Симптом Лермітта – раптовий біль при нахилі голови, ощищеніе проходження струму по хребту	3
порушення сечовипускання	4
запаморочення	6
Атаксія- порушення координації руху	11
Диплопія – двоїння видимих ​​предметів	15
Парестезія – мурашки, оніміння шкіри	24
слабкість	35
Неврит зорового нерва	36
зниження чутливості	37

Слід врахувати, що вже з початку захворювання порушення процесу сечовипускання є постійною ознакою у половини пацієнтів, і у 15% хворих вони можуть бути єдиним першим симптомом розсіяного склерозу. Більш того, навіть якщо пацієнт не відчуває ніяких подібних порушень, при обстеженні (цистометрія) у 50% хворих реєструється неповне випорожнення сечового міхура. Якщо склероз триває у людини понад десяти років, тазові порушення виникають майже у кожного хворого.

Дослідження вчених підтверджують, що творчі захоплення, музика, малярства, танцями, а також біг на місці, ходьба, помірна фізична активність, аеробні вправи сприяють поліпшенню фізичного і психологічного стану пацієнта з розсіяним склерозом. Доведено (тестами на поглиблену діагностику пам’яті і результатами МРТ), що якщо виконувати легкі фізичні вправи або бігати, ходити протягом 30 хвилин 3 р / тиждень протягом 3 місяців – це покращує функції головного мозку, що відповідають за емоції і пам’ять.

Прогресування розсіяного склерозу викликає наступну симптоматику:

• Порушення чутливості зустрічаються в 80-90% випадках

Незвичайні відчуття, такі як мурашки, печіння, оніміння, свербіння шкіри, поколювання, минущі болі не становлять загрози для життя, але турбують пацієнтів. Порушення чутливості починаються від дистальних відділів (пальців) і поступово охоплюють всю кінцівку. Найчастіше уражається тільки кінцівки одного боку, але можливий і перехід симптоматики на іншу сторону. Слабкість в кінцівках спочатку маскується під просту втому, потім проявляється складністю виконання простих рухів. Руки або ноги стають як би чужими, важкими, незважаючи на зберігається м’язову силу (частіше уражається рука і нога на одній стороні).

• порушення зору

в половині всіх випадків представлені невритом зорового нерва і проявляються гострим зниженням зору, порушенням сприйняття кольорів і частіше діагностуються на одній стороні. Часто виникають порушення співдружніх рухів очей при відведенні в сторону, нечіткість зору та двоїння в очах.

• тремор

з’являється досить часто і серйозно ускладнює життя людини. Тремтіння кінцівок або тулуба, що відбувається в результаті м’язових скорочень, позбавляє нормальної соціальної і трудової діяльності.

• Головні болі

Дуже частим симптомом розсіяного склерозу вважається головний біль, причина появи якої залишається поки не з’ясованою, імовірно що м’язові розлади і депресія провокують болі в голові. Помічено, що головний біль при РС буває в 3 рази частіше, ніж при інших неврологічних розладах. Іноді вона є першим симптомом починається склерозу або як провісник його загострення.

• Порушення ковтання і мови

симптоми, супутні один одному. Порушення ковтання в половині випадків не помічаються хворою людиною і не пред’являються, як скарги. Зміна мови проявляються сплутаністю, скандування, смазанностью слів, невиразністю викладу.

реклама

• порушення ходи

найчастіше пов’язано з явищами м’язової слабкості або зі спазмом м’язів. Труднощі при ходьбі можуть бути наслідком порушення рівноваги або оніміння ступень.

• м’язові спазми

досить поширені в клініці розсіяного склерозу і часто призводять до інвалідизації пацієнта. Спазмування схильні м’язи рук і ніг, що позбавляє людину можливості адекватного управління кінцівками.

• Гіперчутливість до тепла

виникає при перегріванні (в лазні, на пляжі тощо.) і призводить до загострення вже наявному симптомів розсіяного склерозу.

• Інтелектуальні, когнітивні порушення

актуальні для половини всіх хворих. Переважно вони проявляються загальною загальмованістю мислення, зниженням можливості запам’ятовування і зменшенням концентрації уваги, уповільненим засвоєнням інформації, труднощами з перемиканням з одного виду діяльності на інший. Дана симптоматика позбавляє людину можливості виконання завдань, що зустрічаються в повсякденному житті.

• запаморочення

нерідко супроводжує розсіяного склерозу. Воно може проявлятися відчуттям власної нестійкості або «рухом» навколишніх предметів.

• Хронічна втома

дуже часто супроводжує розсіяного склерозу і більш характерна для другої половини дня. Хворий відчуває наростаючу м’язову слабкість, сонливість, млявість і розумова перевтома.

• сексуальна дисфункція

найбільш часто проявляється слідом за порушенням сечовипускання і діагностується у 90% хворих чоловіків і 705 жінок. Проблема може мати психологічну основу і виступати вторинним симптомом самого захворювання, або розвиватися безпосередньо через ураження відділів ЦНС, що відповідають за функціонування статевої системи. Знижується лібідо, порушується ерекція і еякуляція. Однак майже у 50% чоловіків з імпотенцією залишається ранкова ерекція, що є доказом її психогенного характеру. У жінок сексуальна дисфункція характеризується неможливістю отримання оргазму, болючим статевим актом, порушенням чутливості в області геніталій.

• вегетативні порушення

з великою ймовірністю свідчить про тривалому перебігу хвороби, і рідко виявляються в дебюті хвороби. Відзначається сильна ранкова гіпотермія, підвищена пітливість ніг укупі з м’язовою слабкістю, артеріальна гіпотонія, запаморочення, серцева аритмія.

• Порушення сну

діагностується в половині випадків і проявляється труднощами засипання на тлі м’язового спазму ніг і тактильних відчуттів. Сон неспокійний – хворі часто прокидаються і не можуть заснути. Днем спостерігається якась притупленность свідомості і оглушення.

• Депресія і тривожні розлади

діагностуються у половини хворих. Депресія може виступати самостійним симптомом розсіяного склерозу або стає реакцією на хворобу, часто після озвучування діагнозу. Варто зазначити, що такі хворі часто здійснюють суїцидальні спроби, багато, навпаки, знаходять вихід в алкоголізмі. Розвивається соціальна дезадаптація особистості в кінцевому підсумку є причиною інвалідизації пацієнта і «перекриває» наявні фізичні недуги.

• Порушення сечовипускання можуть полягати в нетриманні, або затримці сечі.
• Дисфункція кишечника може проявлятися нетриманням калу, або запорами.

Вторинні симптоми розсіяного склерозу – це ускладнення наявних клінічних проявів хвороби. Наприклад, інфекції сечовивідних шляхів є наслідком дисфункції сечового міхура, пневмонії та пролежні розвиваються через обмеження фізичних можливостей, тромбофлебіт вен нижніх кінцівок розвивається внаслідок їх знерухомлення.

Що впливає на прогноз життя з розсіяним склерозом

Розсіяний склероз має на увазі під собою хронічні зміни мієлінової оболонки провідних шляхів головного мозку, а виникає він під впливом зовнішніх факторів на генетично схильний до цього організм. Після появи перших ознак, …

Форми і патоморфологічні зміни нервової системи

Симптоми розсіяного склерозу дуже залежать від того, в якій зоні відбувається патологічний процес. Вони зумовлені трьома формами, що знаходяться в різних стадіях хвороби:

• Цереброспінальній, яка по праву вважається найпоширенішою, адже частота народження її доходить до 85%. При цій формі з’являються множинні осередки демієлінізації вже на самих ранніх етапах захворювання, які призводять до ураження білої речовини і спинного, і головного мозку;
• Церебральної, що включає мозжечковую, очну, стволовую, коркові різновид, що протікає з ураженням білої речовини головного мозку. При прогресуючому перебігу з появою яскраво вираженого тремтіння з церебральної форми виділяють ще одну: гіперкінетичну;
• Спінальної, для якої характерні спинномозкові поразки, де, однак, частіше за інших страждає грудний відділ;

Патоморфологічні зміни при розсіяному склерозі пов’язані з утворенням множинних щільних червоно-сірих бляшок , які формують вогнища демієлінізації (руйнування мієліну) пірамідних, мозочкових шляхів та інших відділів ЦНС (центральна нервова система) або периферичної нервової системи. Бляшки іноді зливаються між собою і досягають досить значних розмірів (кілька сантиметрів в діаметрі).

На уражених ділянках (вогнище розсіяного склерозу) скупчуються Т-лімфоцити, в основному, Т-хелпери (при падінні змісту Т-супресорів в периферичної крові), імуноглобуліни, в основному, IgG, в той час як для центру вогнища розсіяного склерозу властиво присутність Ia -антиген. Період загострення характеризується зниженням активності системи комплементу, а саме, її компонентів С2, С3. Для визначення рівня цих показників використовуються специфічні лабораторні тести, що допомагають встановити діагноз РС.

Клінічні прояви, вірніше, їх відсутність, тривалість і вираженість ремісії Sclerosis Disseminata визначаються наступаючої при інтенсивному лікуванні і відповідної реакції організму – ремієлінізації.
Слід зауважити, що до інших форм склерозів РС відношення не має, хоча і називається склерозом . Багато людей, пояснюючи свою забудькуватість, притаманну для літнього віку, посилаються на склероз, проте в разі розсіяного склерозу, хоч і страждають інтелектуальні здібності людини, але це має зовсім інший (аутоімунний) механізм і відбувається зовсім з інших причин. Різна і природа бляшок при атеросклерозі і РС, якщо атеросклеротичнеураження судин (!) Обумовлено відкладенням холестерину (ліпопротеїди низької щільності – ЛПНЩ), то в даній ситуації вогнища демієлінізації виникають в результаті заміни нормальних нервових волокон на сполучнотканинні . Вогнища розсіюються довільно в різних зонах головного і спинного мозку. Зрозуміло, функція цієї ділянки значно порушується. Виявити бляшки може миело- або ангіографія.