Вроджена вада серця у новонароджених (ВПС): ознаки, діагноз, причини і лікування

Що таке порок серця

Вроджена вада серця (ВПС) – патологічне порушення будови органу і великих судин, яке відбулося ще в період внутрішньоутробного розвитку. Найчастіше такі явища заважають повноцінному кровообігу. У дітей такий діагноз ставлять у одного зі ста новонароджених.

Діагноз ВПС у дитини надзвичайно небезпечний. На жаль, смертельними наслідками закінчується близько 35% всіх випадків патології. Такі наслідки наздоганяють дітей ще протягом першого місяця життя.

Якщо ускладнення почалися раніше, ніж вдалося провести хірургічне втручання, протягом першого року життя гине до 70% новонароджених. Точна етіологія розвитку пороків серця не встановлена.

По правді кажучи, якщо вдалося діагностувати вроджений порок серця, це ще не означає, що новонародженому обов’язково потрібно хірургічне втручання. Є форми патології, при яких операція не проводиться.

Причини розвитку вродженої вади

Точних причин, через які з’являється вроджений порок серця у новонароджених, до сих пір не вдається визначити. Є лише група чинників, яка, на думку багатьох фахівців, впливає на ймовірність розвитку аномалії.

ВПС у дітей розвивається з наступних можливих причин:

• генетична схильність;
• наявність хронічних патологій у матері;
• вік вагітної жінки більше 35 років;
• застосування медикаментозних препаратів під час виношування плоду;
• проживання в умовах забрудненого екологічного середовища;
• хромосомні хвороби;
• застосування алкоголю або наркотиків на ранніх термінах вагітності;
• перенесені жінкою вірусні захворювання.

Оскільки закладка кровоносної системи і серця у майбутньої дитини відбувається на ранніх термінах вагітності, майбутня мама може ще не знати про своє становище. Через це вона може вживати алкоголь і продовжувати приймати лікарські засоби. Все це може спровокувати порушення в розвитку головного насоса організму.

Найбільш небезпечними інфекціями для стану серця майбутнього новонародженого є віруси грипу, кору і краснухи. Негативно позначитися на здоров’ї розвивається малюка можуть такі чинники:

• викидень в анамнезі;
• мертвонароджена дитина;
• передчасні роди;
• аборт.

Важливо! Найнебезпечніший період для розвитку вродженої вади серця – з третьої по восьму тиждень вагітності.

Негативний вплив на організм вагітної жінки надає застосування сильних болезаспокійливих, гормональних медикаментів і барбітуратів.

Класифікація

Вроджена вада серця у новонароджених може виникати в декількох формах. Класифікація включає три основні різновиди захворювання.

ВПС у дітей буває таких видів:

• білий;
• синій;
• перешкода для кровотоку.

Розглянемо основні особливості кожної форми хвороби.

білий ВПС

Ця форма вродженого пороку серця у новонародженого названа так через колір шкірних покривів у дітей з таким порушенням. При даній патології відбувається скидання крові в праву сторону.

На тлі вади кров з артерій потрапляє в вени, що призводить до більш інтенсивного притоку крові до легень. Через збільшення об’єму циркулюючої крові в малому колі кровообігу зменшується обсяг у великому.

Примітка! Порок білого кольору викликається дефектом міжшлуночкової перегородки.

синій ВПС

Синій порок серця – форма аномалії, при якій перехід крові відбувається наліво. При цьому захворюванні шкіра дитини піддається ціанозу, набуваючи синюшний відтінок.

Процес відбувається так: венозна кров закидається в артеріальну, в результаті чого велике коло кровообігу слабо забезпечується киснем.

Аномалії з перешкодами для кровотоку

Порок серця у дітей цієї форми не пов’язаний із занедбаністю крові між венами і артеріями. Вроджена аномалія зачіпає розвиток клапанів, розміщення дуги аорти.

Може змінюватися кількість стулок в клапанах або розвиватися стеноз. У налагодженій серцево-судинній системі будь-яке порушення може призвести до тяжких загострень.

симптоматика

Перші ознаки вродженого пороку серця можна помітити ще у новонародженого. Зазвичай проблеми з цим органом виявляються лікарем після огляду в пологовому будинку.

Інтенсивність проявлених симптомів прямо залежить від форми патології і ступеня дефекту розвитку. Ось основні ознаки:

• ціаноз;
• задишка;
• кашель.

На фото можна побачити, як виглядає шкіра дитини при вроджених вадах серця. Синювата забарвлення набувається за рахунок недостатнього кровопостачання. Важливо пам’ятати, що синюшність шкірних покривів – симптом не тільки ВПС, а й багатьох інших патологій.

Задишка виникає в будь-який час, але частіше після підвищеної активності. Багатьом батькам буває складно визначити, чи нормально дихання або прискорене. Для визначення необхідно порахувати число вдихів, поки малюк спить. Повноцінне дихання здійснюється з частотою до 60 вдихів на хвилину.

Кашель при вроджених вадах серця не пов’язаний ні з яким інфекційним захворюванням. Він виникає також на тлі недостатнього постачання органів киснем.

Батьки новонародженої дитини з ВПС можуть відзначати такі скарги:

• скрикування уві сні;
• прискорене серцебиття;
• млявість;
• сонливість;
• відмова від їжі;
• занепокоєння;
• часті відрижки;
• повільний набір ваги;
• слабке смоктання грудей.

Примітка! При деяких стадіях вродженої вади серця можливий розвиток брадикардії – уповільненої серцебиття.

У рідкісних важких випадках порок серця у дітей викликає непритомність. Батьки можуть помітити виникнення набряків на тілі. Малюк сильніше потіє.

Найчастіше виявити наявність вродженої вади серця вдається ще у новонародженого незабаром після появи на світ. Однак іноді симптоматика не виражена, а хвороба протікає в легкій формі. У такому випадку навіть фахівці можуть не помітити аномалію розвитку і відпустити дитину з матір’ю додому.

Чим небезпечні вроджені вади серця

Завдяки сучасним методам діагностики помітити ВПС у плода при УЗД стало цілком можливим. Рання діагностика – запорука надання своєчасної першої допомоги.

Якщо лікування не буде розпочато вчасно, живуть з пороком серця недовго. Це головна небезпека вродженого захворювання. Прогноз може бути сприятливим, якщо терапія розпочата відразу після народження.

пізні ускладнення

Діти з пороком серця, яким була надана своєчасна якісна допомога, все одно можуть стикатися з неприємними наслідками свого захворювання. При наявності цієї патології дитина більше схильний до таких хвороб:

• зараження інфекціями;
• анемія;
• ішемічна хвороба серця;
• проблеми з центральною нервовою системою;
• інфекційний ендокардит.

Деякі з цих захворювань можуть спровокувати розвиток інших хвороб. Під ударом можуть опинитися нирки, печінка і селезінка.

Організм крихітки з вродженим пороком серця більш схильний до будь-яких захворювань. Тому батьки повинні бути особливо чуйними і уважними до здоров’я новонародженого.

діагностика

Перш ніж почати лікувати вроджений порок серця, необхідно провести ретельну діагностику і поставити точний діагноз. Це може бути непросто навіть для досвідченого хірурга-кардіолога. Однак від точності поставленого діагнозу залежить обрана тактика лікування.

Для підтвердження діагнозу можуть знадобитися такі дослідження:

• УЗД;
• ЕКГ;
• фонокардіограма;
• рентген серця.

Перед хірургічним втручанням також будуть взяті аналізи крові і сечі. У важких випадках для точної діагностики може бути введено катетер в порожнину серця через судини для уточнення стану.

Примітка! Те, що порок серця не був діагностований до народження дитини – не завжди вина лікарів, оскільки деякі форми ВПС не визначаються по УЗД.

наслідки

Наслідком відсутності лікування вродженої вади серця у новонародженого може стати ішемічна хвороба серця.

Якщо лікування не розпочато вчасно, не було впливу ліками, не проводилась операція, то малюкові не уникнути появи наслідків.

У таких дітей частіше, ніж звичайно, виникають інфекції, ішемічна хвороба або залізодефіцитна анемія. Нестабільне функціонування серця стимулює появу проблем з нервовою системою.

Найнебезпечнішим ускладненням є ендокардит. Він обумовлений потраплянням бактерій у серце, що можуть вражати не тільки оболонку серцевого м’яза, а й нирки, печінку і селезінку. Для боротьби з таким наслідком лікарі рекомендують термінову терапію у вигляді антибіотиків.

Вроджена вада серця у новонароджених дітей: причини, симптоми, лікування

Зображення з сайту

Вродженим пороком серця називають анатомічні дефекти різного роду в структурах серця, що виникають у внутрішньоутробному періоді розвитку плода. У дітей виділяють вроджені пороки серця «синьої» і «білої» групи, в залежності від збагачення крові вуглекислотою або збіднення крові киснем.

Класифікація

До першої групи належать:

• тетрада Фалло (стеноз легеневої артерії, дефект в перегородці між шлуночками, зміщення аорти вправо і збільшення правого шлуночка);
• транспозиція великих судин, коли артерії та вени міняються місцями;
• атрезія (коли заростає просвіт) легеневої артерії.

До другої групи відносять:

• дефект перегородки між передсердями;
• дефект міжшлуночкової перегородки.

До пороків серця відносять і дефекти клапанів:

• стеноз (звуження) або недостатність (надмірне розширення) клапана аорти;
• стеноз або недостатність мітрального або трикуспідального клапана.

Причини вроджених вад серця у новонароджених

Серце формується з другої по восьму тижні вагітності, і якщо в цей період діють шкідливі чинники, то у дітей формуються вроджені вади серця. До причин відносять генні і хромосомні мутації, вік жінки, шкідливі звички, спадковість, вплив ліків та інфекцій, екологію та хімічні впливи.

Симптоми

У новонароджених є певні симптоми, що дозволяють припустити порок. Це перш за все шум в серці через порушений струм крові по судинах і камерах серця. Однак вони бувають не завжди, особливо у маленьких дітей. Шум може з’явитися на 3-4 добу і пізніше. Може виникати ціаноз шкіри через збіднення крові киснем і збагачення її вуглекислотою. Він може бути на обличчі, кінцівках і тілі. У дітей з вродженими вадами серця проявляються ознаки серцевої недостатності з посиленням серцебиття, дихання, збільшення печінки та набряків. Відбувається спазм судин з похолоданням рук і ніг, блідістю, порушуються електрокардіографічні показники роботи серця.

Новонароджені діти з вадами серця мляві, погано смокчуть груди, часто відригують і синіють при плачі або годуванні. У них дуже часто б’ється серце.

Діагностика

Спочатку порок серця можна побачити на УЗД ще при вагітності, з 14 тижня багато хто з них вже можна розпізнати, і підготувати до цього матір. Пологи ведуть особливим чином, і оперують малюка відразу ж, якщо це можливо.

Після народження при підозрі на порок досліджують серце ультразвуковим і електрокардіографічним методами, фонокардіографія виявить серцеві шуми. Для уточнення пороку і розробки стратегії операції проводять черезсудинну катетеризацію з вимірюванням тиску в порожнинах серця, контрастуванням і виконанням рентгенівських знімків. Якщо необхідно, для діагностики вродженої вади серця роблять томограми і магнітно-ядерну резонансну томографію.

Лікування

Легкі ступені вад вимагають спостереження у кардіолога і проведення регулярних оглядів.

Важкі пороки оперуються в різні терміни, але зазвичай чим раніше, тим краще. Операції роблять на відкритому серці з апаратом штучного кровообігу, але в останні роки для лікування широко впроваджуються ендоскопічні операції.

Іноді операції роблять у кілька етапів, спочатку полегшують стан, а потім готують до радикальної операції щодо повного усунення вад. З підтримуючою метою до операції або після неї призначають кардіотонічні препарати, антиаритмічні та блокатори. Прогноз при своєчасній операції сприятливий; при запущених або важких вадах – прогноз сумнівний.

Ознаки

Новонароджена дитина, що має порок серця, неспокійний і погано набирає вагу.

Основними ознаками вродженої вади серця можуть бути такі симптоми:

• синюшність або блідість зовнішніх шкірних покривів (частіше в області носогубного трикутника, на пальцях і стопах), яка особливо сильно проявляється під час грудного вигодовування, плачу і напруження;
• млявість або неспокій під час прикладання до грудей;
• повільна прибавка у вазі;
• часте зригування під час годування грудьми;
• безпричинний крик;
• напади задишки (іноді в поєднанні з синюшністю) або постійно прискорене і утруднене дихання;
• безпричинна тахікардія або брадикардія;
• пітливість;
• набряки кінцівок;
• перебої в області серця.

При виявленні таких ознак батьки дитини повинні негайно звернутися до лікаря для обстеження. При огляді педіатр може визначити серцеві шуми і рекомендувати подальше лікування у кардіолога.

Пролапс мітрального клапана у дітей: симптоми і діагностика

Пролапс мітрального клапана (ПМК) у дітей – один з видів вроджених вад серця, про який стало відомо всього півстоліття тому. Щоб зрозуміти сутність цього захворювання, згадаймо анатомічну будову серця. Відомо, що серце має два передсердя і два шлуночка, між якими знаходяться клапани, які пропускають кров тільки в одному напрямку і запобігають зворотному потоку крові в передсердя під час скорочення шлуночків. Між правими передсердям і шлуночком функцію здійснює тристулковий клапан, а між лівими – двостулковий, або мітральний, клапан. Пролапс мітрального клапана проявляється прогином однієї або обох стулок клапана в порожнину передсердя під час скорочення лівого шлуночка.

Пролапс мітрального клапана у дитини діагностується зазвичай в старшому дошкільному або шкільному віці, коли несподівано для мами лікар виявляє у практично здорової дитини шум в серці і пропонує пройти обстеження у кардіолога. Ультразвукове дослідження (УЗД) серця підтвердить підозри лікаря і дозволить з упевненістю говорити про пролапс мітрального клапана. Виявлення симптомів пролапсу мітрального клапана у дітей зовсім не означає докорінної зміни способу життя дитини і всієї родини, адже в більшості випадків пролапс мітрального клапана протікає безсимптомно і дозволяє дитині вести звичайний спосіб життя без обмежень фізичного навантаження.

Регулярне спостереження у кардіолога є єдиним неодмінним умовою, яке доведеться дотримуватися дитині перед тим, як приступити до занять, пов’язаних з фізичним перенапруженням, наприклад, зайнятися плаванням, взяти участь у змаганнях або присвятити себе великому спорту.

Більшість людей з пролапсом мітрального клапана ведуть звичайний спосіб життя, не підозрюючи про наявність у себе такого захворювання. Важкі ускладнення пролапсу мітрального клапана зустрічаються рідко. Це розбіжність стулок, яке веде до недостатності мітрального клапана, або інфекційний ендокардит, що мають виражені симптоми і вимагають спеціалізованого лікування.

Які ознаки повинні насторожити батьків

Поганий набір ваги може бути симптомом вродженої патології серця.

Вроджені вади серця бувають різними за тяжкістю. Є випадки, коли лікарі навіть не помічають проблему в пологовому будинку. Кожен батько повинен знати симптоми вродженої патології серця, щоб вчасно звернутися за допомогою:

• Малюк погано смокче груди, постійно перериває процес, починає прискорено дихати;
• Пульс перевищує 140-160 ударів в хвилину;
• На обличчі і руках проступає ціаноз, або синюшність шкіри;
• Часто зригування, процес може бути зовсім не пов’язаний з годуванням;
• Малюк погано набирає у вазі, спостерігається задишка.

На плановому огляді педіатр може почути шуми в серці. Не відкладайте похід до кардіолога, обов’язково проведіть обстеження.

Симптоми і діагностика

Виявити порок серця можна ще на стадії, коли малюк знаходиться в утробі матері.

Досвідчений узіст з хорошим обладнанням поставить діагноз. В цьому випадку подальше протікання вагітності буде неможливим без спостереження кардіохірурга.

Лікар призначає УЗД серця при підозрі на вроджену патологію серця.

Якщо зміни пов’язані з малим колом кровообігу, побачити його на УЗД не представляється можливим. Надія тільки на досвідченого неонатолога, який буде прослуховувати серце крихти відразу після народження.

Яку діагностику повинен призначити лікар при підозрі на вроджену патологію серця?

1. УЗД серця;
2. ехокардіоскопія;
3. ЕКГ.

У деяких випадках можуть додатково зробити рентген або КТ. Кожен випадок має розглядатися індивідуально.

Механізм розвитку патології

Будь серцевий порок у новонародженого розвивається по одному і тому ж сценарію в три фази:

1. Адаптивна. В організмі новонародженого (або плода) відбуваються процеси, необхідні для адаптації до порушень нормальної гемодинаміки. Кровоносна система намагається компенсувати новоявлені патології в своїй роботі. У складних випадках це виражається підвищенням функціональності (гіперфункцією) серцевого м’яза. Згодом вона переходить у декомпенсаторне стан – жодна адаптація вже не може врівноважити порушення, які відбуваються в системі кровотоку.
2. Компенсаторна. Відбувається тимчасова компенсація гемодинаміки, з боку самопочуття і фізичного розвитку дитини настає видиме поліпшення.
3. Термінальна. Коли резерв компенсаторних механізмів вичерпується, розвиваються дегенеративні, склеротичні і дистрофічні зміни в структурі серцевого м’яза і паренхіматозних органів (легені, печінка, нирки, селезінка, підшлункова залоза).

Типи придбаних серцевих вад у маленьких пацієнтів

Ми вже помітили, що придбаного характеру дефекти серцевого м’яза у дитини, звані іноді клапанними пороками, є порушення діяльності органу, обумовлені змінами клапанних структур морфологічного або функціонального типу.

Такі патологічні зміни клапанів є: недостатність або ж стеноз клапанного апарату, що є результатом перенесених інфекцій, запалень, аутоімунних проблем, фізичних або емоційних перевантажень.

Залежно від ураження того чи іншого клапана медики виділяють наступні типи патології:

• при ураженні аортальної клапанної структури – аортальний стеноз або ж недостатність аортального клапана;
• при патології, що зачіпає мітральний клапан – мітральний стеноз або недостатність мітрального клапана;
• коли має місце ураження трикуспідального клапанної структури – трікуспідальний стеноз або недостатність трикуспідального клапана;
• з ураженням клапанної структури легеневого стовбура – легеневий клапанний стеноз або недостатність клапана легеневого стовбура.

Зауважимо, що мінімально виражені компенсовані клапанні пороки серця придбаного типу клінічно можуть ніяк себе не проявляти і не заважати дітям вести нормальне (повноцінне) життя!

Загальні симптоми ВПС

У всіх вад, як і у будь-яких захворювань, які порушують роботу якогось одного органу, є загальні симптоми. Їх прояв залежить від тяжкості захворювання і характеру дефекту:

• Задишка, яка особливо помітна при годуванні дитини, плачі та інших фізичних навантаженнях;
• Блідість або ціаноз шкіри – залежить від типу ВПС. Спершу її можна помітити на губах і біля носа, а потім вона поширюється далі;
• Млявість, швидка стомлюваність;
• Дитина погано росте;
• Збільшення або зменшення числа серцевих скорочень;
• пітливість;
• Повільна прибавка в вазі.

Види

Хоча виявляються вроджені вади ще в утробі матері, для плоду вони в більшості випадків загрози не несуть, так як система його кровообігу трохи відрізняється від дорослої. А ось після народження, коли серце починає працювати в повну силу і запускаються два кола кровообігу, клінічна картина стає очевидною. Нижче представлені основні вади серця.

Дефект міжшлуночкової перегородки

Найбільш часта патологія. Артеріальна кров потрапляє через отвір з лівого шлуночка в правий. При цьому підвищується навантаження на мале коло і на ліву сторону серця.

Коли отвір мікроскопічне і викликає мінімальні зміни в кровообігу, операцію не роблять. При великих розмірах отвору роблять ушивання. Пацієнти доживають до похилого віку.

Комплекс Ейзенменгера

Стан, коли міжшлуночкова перегородка сильно пошкоджена або відсутня зовсім. У шлуночках відбувається змішання артеріальної і венозної крові, кисневий рівень падає, яскраво виражений ціаноз шкірних покривів. Для дітей дошкільного та шкільного віку характерно вимушене положення сидіти навпочіпки (так зменшується задишка). На УЗД проглядається збільшене серце кулястої форми, помітний серцевий горб (випинання).

Операцію потрібно робити, не відкладаючи надовго, так як без відповідного лікування пацієнти в кращому випадку доживають до 30 років.

Незарощення артеріальної протоки

Виникає, коли з якихось причин у післяпологовий період залишається відкритим повідомлення легеневої артерії і аорти. Результат такої ж, як в описаних вище ситуаціях: змішуються два типи крові, мале коло перевантажене роботою, збільшуються правий, а через деякий час і лівий шлуночок. У важких випадках хвороба супроводжує ціаноз і задишка.

Невеликий діаметр незарощення не представляє небезпеки, в той час як великий дефект вимагає термінового хірургічного втручання.

Тетрада Фалло

Найбільш важкий порок, що включає в себе відразу чотири аномалії:

• стеноз (звуження) легеневої артерії;
• дефект міжшлуночкової перегородки;
• декстрапозіція аорти;
• збільшення правого шлуночка.

Сучасні методики дозволяють лікувати подібні вади, але дитина з таким діагнозом довічно перебуває на обліку у кардіоревматолога.

Стеноз аорти

Стеноз – це звуження судини, через яке кровотік порушується. Йому супроводжують напружений пульс на артеріях рук, і ослаблений – на ногах, велика різниця між тиском на руках і ногах, відчуття печіння і спека в обличчі, оніміння нижніх кінцівок.

Операція передбачає установку трансплантата на пошкоджену ділянку. Після проведених заходів робота серця і судин відновлюється, і пацієнт довго живе.

Як працює наше серце

Схема показує, як працює серце

Щоб зрозуміти суть вроджених аномалій, давайте спочатку згадаємо, як працює серцевий м’яз. Наше серце поділене на дві частини. Ліва, подібно насосу, перекачує насичену киснем артеріальну кров, вона яскравого червоного кольору. Права ж сторона сприяє переміщенню венозної крові. Її більш темний бордовий відтінок пояснюється присутністю вуглекислого газу. У нормальному стані венозна і артеріальна кров ніколи не змішуються завдяки наявній між ними щільній перегородці.

Кров циркулює по нашому тілу за допомогою двох кіл кровообігу, де серце відіграє значну роль. Велике коло (БКК) «стартує» з аорти, що виходить з лівого шлуночка серця. Аорта розгалужується на безліч артерій, що несуть збагачену киснем кров до тканин і органів. Віддаючи кисень, кров «забирає» з клітин діоксид вуглецю та інші продукти обміну. Так вона стає венозною і спрямовується по притоках верхньої і нижньої порожнистих вен до серця, завершуючи БКК, входячи в праве передсердя.

Мале коло (МКК) призначене для того, щоб вивести з організму діоксид вуглецю і наситити кров киснем. З правого передсердя венозна кров надходить у правий шлуночок, звідки викидається в легеневий стовбур. Дві легеневі артерії доставляють кров до легень, де і відбувається процес газообміну. Перетворившись на артеріальну, кров транспортується в ліве передсердя. Так замикається МКК.

Клапанний апарат серця грає величезну роль у бездоганному функціонуванні кровообігу. Клапани знаходяться між передсердями і шлуночками, а також на вході і виході великих судин. Оскільки БКК довше малого, на ліве передсердя і шлуночок лягає велике навантаження (не дарма з лівого боку стінка м’яза товстіша, ніж справа). З цих причин найчастіше виникають дефекти з двостулковим мітральним клапаном (служить кордоном між лівим передсердям і шлуночком) і аортальним (знаходиться на кордоні виходу аорти з лівого шлуночка).

Фази

У кожної дитини розвиток серцевого пороку проходить такі три фази:

• Стадія адаптації, коли для компенсації проблеми дитячий організм мобілізує всі резерви. Якщо їх недостатньо, дитина гине.
• Стадія компенсації, під час якої організм дитини працює відносно стабільно.
• Стадія декомпенсації, при якій резерви вичерпуються, а у крихти з’являється серцева недостатність.

Що сприяє виникненню ВПС

Причиною виникнення вад серця у новонародженого можуть стати різні фактори:

• У матері дитини раніше були невдалі протікання вагітності – передчасні пологи, мимовільні переривання, народження мертвої дитини.
• В анамнезі протікання вагітності мають місце інфекційні захворювання. Особливо значущим цей факт на ранніх термінах вагітності. Саме в цей час відбувається формування серцево-судинної системи дитини.
• Наявність у матері новонародженого хронічних захворювань, що змушують її приймати під час вагітності фармакологічні препарати.
• Породілля вже має дітей, а також близьких родичів із захворюваннями серцево-судинної системи, особливо з пороком серця. Вроджені захворювання цього органу мають генетичну схильність.
• Жінці, яка чекає на дитину, більше 35 років.
• Погана екологічна обстановка в місці проживання батьків дитини.

Найнебезпечніший період в плані освіти патології серцевої діяльності дитини – 3-8-й тиждень вагітності. У цей час відбувається формування серцево-судинної системи ембріона, закладка перегородок, камер серця, магістральних судин.
Сприяти ВПС можуть вірусні захворювання, перенесені жінкою в перші три місяці вагітності. У цей період можливе проникнення вірусів до плоду через ще не сформовану плаценту. Доведено шкідливу дію грипу, ГРВІ та простого герпесу.

На формуванні будови серця ембріона може відбитися прийом матір’ю на ранніх термінах або незадовго до вагітності таких препаратів, як хінін, наркотичні анальгетики, барбітурати та гормональні речовини.

Форми

В першу чергу розрізняють вроджений порок, з яким дитина з’являється на світ, а також придбаний, що виникає при аутоімунних процесах, інфекціях і інших захворюваннях. У дитячому віці більш поширені вроджені вади, які ділять на:

1. Патології, при яких відбувається скидання крові в праву сторону. Такі пороки називають «білими» через блідості дитини. При них артеріальна кров потрапляє у венозну, викликаючи часто збільшення припливу крові до легким і зменшення об’єму крові у великому колі. Вадами даної групи є дефекти перегородок, що розділяють серцеві камери (передсердя або шлуночки), що функціонує після народження артеріальна протока, коарктація аорти або звуження її русла, а також пульмональний стеноз. При останньої патології приплив крові в судини легенів, навпаки, зменшується.
2. Патології, при яких перехід крові відбувається наліво. Ці вади називаються «синіми», оскільки одним з їх симптомів виступає ціаноз. Вони характеризуються попаданням венозної крові в артеріальну, що зменшує насиченість крові киснем у великому колі. Мале коло при таких вадах може як збіднюватися (при тріаді або при тетраде Фалло, а також при аномалії Ебштейна), так і збагачуватися (при неправильному розташуванні легеневих артерій або аорти, а також при комплексі Ейзенгеймера).
3. Патології, при яких є перешкоди кровотоку. До них відносять аномалії аортального, трикуспідального або мітрального клапана, при яких змінюється число їх стулок, утворюється їх недостатність або виникає стеноз клапана. Також до цієї групи пороків відносять неправильне розміщення дуги аорти. При таких патологіях артеріального венозний скид відсутній.

Допомагаємо слабкому серцю

Щоб малюк швидше йшов на поправку, необхідно не тільки дотримуватися медикаментозного лікування, але і стимулювати організм для боротьби за допомогою правильного харчування.

Для дітей з діагнозом вади серця слід більше вводити моркви, картоплі, помідорів, яблук, хурми, бананів, зелених рослин, таких як салат, петрушка, щавель. Насичувати організм здоровою білковою продукцією: варити нежирні бульйони, давати м’ясо, рибу нежирних сортів. Більше вживати молочних продуктів.

Не варто давати дитині чай або какао в великих кількостях. Краще замінити відваром шипшини, кислим або трохи підсолодженим компотом, свіжим вичавленим соком.

Відкритий аортальний порок серця у новонародженої дитини

Один з найпоширеніших вроджених вад серця у немовляти – відкритий аортальний порок (ОАП), може ліквідуватися самостійно протягом перших місяців життя.

В організмі людини є 2 кола кровообігу: великий і малий. Перший починається з лівого шлуночка аортою і, розгалужуючись до найдрібніших капілярів, живить всі органи і тканини артеріальною кров’ю. Віддавши кисень і поживні речовини тканинам, і забравши відпрацьовані речовини, кров по венозній системі потрапляє в печінку, де очищається від токсичних речовин і вливається в праве передсердя, потім у правий шлуночок.

Мале коло жене кров з правого шлуночка по легеневій артерії в легені, де вона збагачується киснем і повертається в ліве передсердя і лівий шлуночок, щоб знову нести кисень в усі тканини.

Поки дитина розвивається в утробі матері, його аорта з’єднана з легеневою артерією аортальним протокою. Через 10-15 годин після народження у доношених дітей відбувається закриття цієї непотрібної перев’язки, а через 2-3 тижні його розсмоктування. У недоношеної дитини цей процес протікає повільніше, і проток закривається у віці 1-1,5 місяців.

Якщо з якихось причин закриття аортального протоки серця у дитини не відбулося, можна говорити про вроджену ваду серця. При відкритому аортальному пороці спостерігається скидання крові з аорти в легеневу артерію через більш високий тиск в аорті, що призводить до переповнення малого кола кровообігу і перевантаження лівих відділів серця, а пізніше розвивається перевантаження і правого шлуночка.

Цей вид вродженої вади серця у дітей проявляється зазвичай на другому-третьому році життя, коли підвищується фізична активність малюка. Раннє прояв перев’язки пороку виникає при широкому протоці: задишка і синюшність шкірних покривів при навантаженні (смоктання і плач), часті респіраторні захворювання, відставання у фізичному розвитку.

Якщо ширина перев’язки невелика, то в деяких випадках спостерігається його мимовільне закриття після року. Сприяє закриттю протоки застосування у новонароджених индометацина за певною схемою. Найбільш сприятливий термін для оперативного лікування перев’язки пороку – вік від 3 до 12 років. Більш раннє хірургічне втручання проводиться при загрозливих станах. В даний час розроблена і застосовується щадна операція – закриття протоки спеціальним балончиком при катетеризації серця. В інших випадках під час оперативного втручання проток перев’язується і розтинається. Після операції результати видно відразу ж: зникають симптоми серцевої недостатності, діти починають швидко долати відставання у фізичному розвитку і наздоганяють однолітків.

У появі дітей з відкритим аортальним пороком виявлена сезонна закономірність. Виявляється, він частіше зустрічається у дівчаток, народжених в період з жовтня до січня. Тобто закладка серцево-судинної системи плода припадає на самі «грипозні» місяці: січень, лютий, березень. У 60-ті роки минулого століття активно рекламувався препарат талідомід як ефективний засіб від нудоти і безсоння, створений спеціально для вагітних. Після його застосування часто народжувалися діти з вродженими вадами розвитку, в тому числі з вадами серця.

Способи корекції

Аварійну адаптацію проводять з перших днів життя маленької людини. Для цього задіють усі механізми, функції та резерви внутрішніх органів.

Здійснюють вплив на кровоносну систему до екстремального функціонування. Такі ж дії проводяться і для роботи серцевого м’яза, м’яких тканин легенів та інших внутрішніх органів, які потребують нормального насичення киснем.

Причини, ознаки та хірургічне лікування вродженої вади серця

Якщо у дитини недостатньо сил, то аномалія найчастіше призводить до летального результату. У разі коли малюк досить сильний, то всі системи і функції підлаштовуються під певний ритм функціонування і стабільно працюють.

Завдяки цьому відбувається перебудова організму на підвищені вимоги, при цьому резерви внутрішніх сил новонародженого задіяні в нормальному стані, не піддаються повному вичерпання.

Операцію проводять в більшості випадків в фазі компенсації. У цей момент дитині простіше і легше перенести втручання. Завдяки ранньому хірургічному лікуванню організм швидше вчиться справлятися з підвищеними вимогами.

Ознаки захворювання

На сьогоднішній день медики виділяють близько ста видів вад серця (синдром Фалло, атрезія легеневої артерії, комплекс Ейзенменгера, дефект міжшлуночкової перегородки, хвороба Ебштейна тощо). Деякі з них можуть не проявлятися протягом кількох років. Характерними ознаками вродженої вади серця є:

• Шуми в серці, задишка;
• Затримка фізичного розвитку, відхилення у розвитку кінцівок, вух тощо;
• Ціаноз (переважання синюватого відтінку шкіри і слизових оболонок);
• Підвищений рівень гемоглобіну в крові;
• Блідість шкірних покривів;
• Відхилення пульсу від норми, порушення серцевих ритмів;
• Серцева недостатність.

Про неправильну роботу серця може свідчити низька фізична активність дитини. Малюки з діагнозом – порок серця відрізняються, як правило, спокійною поведінкою. У старшому віці вони швидко втомлюються, не можуть підтримувати ритм життя звичайних дітей і віддають перевагу відпочинку. У деяких дітей до п’яти років часто відзначається киснева недостатність (після прийняття їжі та фізичних навантажень), на наявність якої можуть вказувати наступні ознаки: блювота, почастішання дихання, блідість, посилення ціанозу, поява судом і хрипоти в голосі, втрата свідомості.

Більшість видів вроджених вад серця підлягає лікуванню хірургічним шляхом. Слід розуміти, що операція на серці є складною і досить дорогою. Однак іноді вона є єдиною можливістю врятувати дитині життя, зробивши її тривалою та повноцінною. Такі дефекти серця, як хвороба Ебштейна, загальний артеріальний стовбур, атрезія тристулкового клапана, практично невиліковні. У більшості випадків медицина залишається безсилою.

Ознаки та лікування новонароджених вад серця

Основні симптоми вродженого пороку серця у новонародженого – задишка, блідість або ціаноз (синюшність) шкірних покривів, що посилюються при фізичному навантаженні. А які фізичні навантаження можуть бути у немовляти? Зрозуміло, що: смоктання та плач.

Також симптомом вродженої вади серця у дітей є млявість, слабкий смоктальний рефлекс, погана прибавка у вазі, часті респіраторні інфекції та пневмонії. Під час нападу ціанозу у немовляти може виникнути короткочасна втрата свідомості. Вони бліді, тендітної статури, відстають у фізичному розвитку.

Крім того, ознакою вродженої вади серця у новонароджених може бути деформація нігтьових фаланг у вигляді «барабанних паличок» і «годинних стекол». Перебіг хвороби залежить від здатності організму компенсувати порушений кровообіг.

Єдиний спосіб лікування новонародженої дитини з вродженою вадою серця – операція. Завдяки сучасним успіхам кардіохірургії розроблені методи лікування всіх вроджених вад. Найбільш сприятливий період для оперативного втручання – вік від 3 до 12 років. У разі важкого стану немовляти, неефективності консервативного лікування, операція проводиться в ранньому віці.

Загальні рекомендації

Після здійснення операції і успішного результату лікування слід постійно підвищувати імунітет малюка. Будь-яка інфекція, що потрапляє в організм дитини, може негативно позначитися на серцево-судинній системі.

Коли справа доходить до фізичних навантажень, таким дітям виписується звільнення від занять у школі. Але це не означає, що підліток не повинен рухатись. Для нього розробляється ряд вправ за певною системою.

При виявленні подібних симптомів не слід залишати їх без уваги. Медицина не стоїть на місці, вчасно розпочата терапія здатна повністю вилікувати дитину. Головне, налаштуватися на хороший результат лікування і виконувати всі рекомендації лікаря.

Лікування пороку серця у новонароджених

У більшості випадків малюкам з вродженим пороком серця потрібна операція. Своєчасне втручання допоможе уникнути серйозних патологій і летального результату.

Найчастіше новонародженим потрібна операція.

Після уточнення діагнозу лікарі розподіляють дітей на наступні групи:

1. Крихти, яким не потрібна термінова операція. У цьому випадку призначається медикаментозне лікування, є ймовірність, що буде позитивна динаміка, і операція не знадобиться;
2. Новонароджені, які оперуються в перші 6 місяців свого життя. Як правило, це складні випадки;
3. Діти, які потребують лікування в перші 2 тижні;
4. Екстрені випадки, коли малюка відразу після пологів везуть на операційний стіл.

Паліативний метод

Батькам потрібно бути готовими до того, що через вади серця організм малюка буде дуже ослаблений.

У цьому випадку провести повноцінну операцію не представляється можливим. Щоб полегшити стан дитини і дати їй шанс видужати, використовують паліативний метод. Кардіохірург не усуває проблему, а лише на час полегшує стан пацієнта. Відразу варто зауважити, що такі випадки бувають рідко, але все ж вони мають місце.

Хірургічне втручання

Планове хірургічне втручання може проходити декількома способами:

• Ендоваскулярний. Дитині в області серця роблять невеликі проколи, через судини підбираються до серцевого м’яза. Весь процес кардіохірург спостерігає на екрані УЗД. Залежно від проблеми проводяться необхідні дії: встановлюють капсули, підводять окклюдером, закривають клапан і багато іншого. У подібній операції є безперечні переваги. По-перше, процес реабілітації займає до 4-5 днів. У малюка немає відкритих ран, швів. По-друге, місця проколу швидко гояться. Особливого догляду за ними не потрібно. По-третє, ризик смертності дуже низький;
• Відкритий спосіб. Операція дуже трудомістка. У деяких випадках триває до 12-15 годин. Дитині повністю розрізається грудна клітка, малюка підключають до штучного кровообігу.

Реабілітація після операції займає до 5 днів.

Після хірургічного втручання потрібно бути готовим до того, що дитині пропишуть медикаментозне лікування. Це можуть бути препарати, які розріджують кров, кардіотоники, блокатори. Без них дитина не відновиться.

Під спостереженням

Є випадки, коли при вроджених вад серця не потрібно ні хірургічне, ні медикаментозне лікування. Наприклад, при двосторонньому клапані аорти.

Малюк перебуває під наглядом кардіолога. Раз на півроку проходить відповідні обстеження. Як правило, до 7-8 років проблема зникає сама.

Чому діти народжуються з вадами серця?

Точних причин виникнення цих патологій лікарі поки не виявили, але відомо, що порушення розвитку серця і судин провокують такі чинники:

• Генетична схильність.
• Хромосомні хвороби.
• Хронічні захворювання у майбутньої мами, наприклад, хвороби щитовидної залози або діабет.
• Вік майбутньої мами більше 35 років.
• Прийом ліків під час вагітності, які можуть негативно вплинути на плід.
• Несприятлива екологічна ситуація.
• Перебування вагітної в умовах підвищеного радіоактивного фону.
• Куріння в першому триместрі.
• Вживання наркотичних засобів або алкоголю в перші 12 тижнів після зачаття.
• Поганий акушерський анамнез, наприклад, викидень або аборт у минулому, передчасні пологи.
• Вірусні захворювання в перші місяці вагітності, особливо краснуха, герпес та грип.

Найбільш небезпечним для формування серцевих вад періодом називають термін з третьої по восьму тижні вагітності. Саме в цей період у плода закладаються камери серця, його перегородки, а також магістральні судини.

Сині пороки

• Тетрада Фалло

Вона включає в себе чотири дефекти:

1. Стеноз легеневої артерії;
2. Дефект міжшлуночкової перегородки;
3. Зсув аорти вправо;
4. Потовщення стінок правого шлуночка.

Оскільки змін багато, хвороба проявляється рано. Губи дитини починають синіти вже в 3-4 місяці. Ціаноз стає постійним ближче до року. Після активних ігор малюк прагне сісти навпочіпки, оскільки так серцю легше впоратися з підвищеним навантаженням.

• Атрезія тристулкового клапана

Іноді замість тристулкового клапана утворюється щільна перегородка, через яку кров текти не може. Вона змушена через дефекти в серце шукати собі інший шлях і в результаті потрапляє в аорту або легеневу артерію.

• Аномальне впадіння легеневих вен

Цей порок серця у дітей виникає, коли легеневі вени з’єднуються з судинами, що йдуть у праве передсердя, або ж впадають безпосередньо в нього. Оскільки хвороба важка, її ознаки проявляються дуже рано, хоча ціаноз шкіри спочатку можна і не побачити. Однак поступово він наростає і стає помітним.

• Транспозиція великих судин

Вроджена вада, при якій кола кровообігу не зливаються одне з одним. Аорта і легенева артерія міняються місцями, тому артеріальна кров знову потрапляє в легені, а венозна тече до тканин і органів. Дитина може жити, поки відкрито овальне вікно, але якщо воно закривається, кола кровообігу більше не перетинаються і життя стає неможливим. Без лікування смерть настає рано.

• Загальний артеріальний стовбур

Артеріальний стовбур – це єдина судина, за якою кров надходить в обидва кола кровообігу. Оскільки він один, кров не може правильно розділятися і змішується в ньому. До звичайних симптомів серцевої недостатності додається збільшення печінки і селезінки.

• МАРС-синдром