Геморагічна хвороба новонародженого геморагічний синдром

Геморагічна хвороба новонароджених

Геморагічна хвороба новонародженого, яка також відноситься до даного виду синдромів – рідкісна проблема кровотечі, що може виникнути після народження. Вона класифікується в залежності від термінів перших симптомів як рання, класична або пізня.

Цей стан викликано дефіцитом вітаміну К, тому геморагічні хвороби новонародженого часто називають дефіцитом VKDB – vitamin K deficiency bleeding. Цей синдром є потенційно небезпечним для життя станом.

Вітамін К відіграє ключову роль в згортанні крові. Оскільки він погано передається від матері до дитини під час вагітності, більшість немовлят народжуються з низьким запасом цієї необхідної речовини в їх системі.

Класифікація геморагічної хвороби новонародженого

VKDB класифікується відповідно до термінів перших симптомів:

• ранній початок відбувається протягом 24 годин після народження;
• класичний початок відбувається протягом двох – семи днів;
• пізній початок відбувається протягом двох тижнів до шести місяців.

Ранній початок VKDB відбувається протягом перших 24 годин після народження. Ризик розвитку цього стану у дитини вищий, якщо мати приймає певні ліки під час вагітності, в тому числі:

• 
  антисептичні препарати, які заважають метаболізму вітаміну К, такі як фенітоїн, фенобарбітал, карбамазепін або пірамідон;
• препарати для розрідження крові, такі як варфарин або аспірин;
• антибіотики, такі як цефалоспорини;
• протитуберкульозні препарати.

Механізми, за допомогою яких протисудомні і протитуберкульозні препарати викликають дефіцит вітаміну К у новонароджених, не до кінця зрозумілі, але обмежені дослідження показують, що кровотечу можна припинити шляхом введення вітаміну К матері в останні 2-4 тижні вагітності. Ін’єкція, зазначена після народження для лікування раннього VKDB, може бути занадто запізнілою, щоб запобігти цьому захворюванню, особливо якщо добавка вітаміну К не була представлена під час вагітності.

Класичне кровотеча зазвичай відбувається через 24 години і вже в перший тиждень життя. Класичне кровотеча спостерігається у немовлят, які не отримували профілактичного вітаміну К при народженні.

Поширеність класичного кровотечі коливається від 0,25-1,7 випадків на 100 пологів.

Пізніше початок VKDB спостерігається у дітей до 6 місяців. Ця форма також частіше зустрічається у немовлят, які не отримали вітамін К. До факторів ризику відносяться:

• 
  низький рівень вітаміну К в грудному молоці;
• біліарна атрезія, яка викликає повільний потік жовчі;
• кістозний фіброз;
• целіакія;
• хронічна діарея;
• гепатит;
• α1-антитрипсиновий дефіцит, який може викликати захворювання легень і печінки.

Зазвичай це відбувається у віці від 2 до 12 тижнів; однак пізніше початок кровотечі може спостерігатися до 6 місяців після народження.

Пізній геморагічний синдром найчастіше зустрічається у тих немовлят, що не отримали вітамін К при народженні.

Промислові забруднювачі в грудному молоці також замішані в розвитку пізнього геморагічного синдрому.

Більше половини з цих дітей мають гострі внутрішньочерепні крововиливи.

Симптоми геморагічної хвороби новонародженого

Якщо у дитини є VKDB, воно може проявлятися, перш ніж почнеться серйозне кровотеча, такими симптомами, як:

попереджають кровотечі, які можуть здатися незначними.

• низька вага для віку вашої дитини;
• повільне збільшення ваги.

Кровотеча може відбуватися в одній або декількох областях, включаючи:

• пуповину;
• слизові оболонки носа і рота;
• шлунково-кишковий тракт.

Внутрішня кровотеча можна виявити за такими симптомами:

• Гематоми, особливо навколо голови і обличчя дитини;
• Кровотеча з носа або пуповини;
• Колір шкіри, блідіше, ніж раніше. У темношкірих дітей ясна можуть виглядати блідіше ніж зазвичай;
• Після перших трьох тижнів життя білі частини очей дитини можуть стати жовтими;
• Стілець з кров’ю, чорний або темний і липкий, блювота з кров’ю;
• Дратівливість, судоми, надмірна сонливість чи багато блювоти можуть бути ознаками кровотечі в мозку.

Причини геморагічної хвороби новонародженого

Для більшості людей основним дієтичним джерелом вітаміну К є зелені листові овочі. Він також є побічним продуктом життєдіяльності деяких типів бактерій, що живуть в кишечнику, але існує ряд причин, за якими новонароджені схильні до геморагічної хвороби. Тільки невелика кількість вітаміну К переноситься через плаценту під час вагітності. Людське грудне молоко також містить невелику кількість вітаміну К і первинна кишкова флора, виявлена у грудних дітей, його не синтезує.

Діагностика і лікування

Якщо лікар вашої дитини підозрює, що у нього є VKDB, він повинен виконати тести на згортання крові і зробити ін’єкції вітаміну К. У разі припинення кровотечі, лікар може підтвердити діагноз VKDB.

Після того, як дитині поставлений діагноз VKDB, лікар визначить конкретний план лікування. Він може включати переливання крові, якщо кровотеча важка.

Довгострокова перспектива

Перспектива хороша для немовлят з раннім початком або симптомами класичної хвороби. Однак пізніше наступ VKDB може бути більш серйозним. Воно являє вищий ризик, що загрожує життю через внутрішньочерепної кровотечі, яке може викликати пошкодження головного мозку або смерть.

Профілактика

При годуванні дитини грудьми, необхідно поговорити зі своїм лікарем про кроки, які потрібно зробити, щоб допомогти дитині отримати достатню кількість вітаміну K. Кожен новонароджений має отримати ін’єкцію вітаміну K після пологів. Це профілактичний захід для захисту дитини. В даний час загальноприйнятою практикою для неонатальних лікарів є надання дітям ін’єкцій так званого фітонадіону, незабаром після народження. Це допомагає захистити новонародженого від VKDB.

Профілактика

Профілактика геморагічної хвороби новонароджених проводиться серед усіх дітей, що входять до групи ризику:

• народилися раніше терміну (на 22-37 тижні);
• отримали родову травму;
• перенесли асфіксію, гіпоксію;
• проходять антибактеріальну терапію;
• що знаходяться на штучному вигодовуванні;
• народжені матір’ю з високими факторами ризику;
• народжені в результаті кесаревого розтину.

Профілактика геморагічної хвороби новонароджених передбачає:

• введення вікасолу дітям і майбутнім мамам з групи ризику, здоровим новонародженим;
• раннє (протягом півгодини після народження) прикладання до грудей матері;
• вагітній жінці потрібно виключити самолікування, обмежити (по можливості) прийом провокуючих фармакологічних засобів;
• своєчасно ставати на облік в жіночу консультацію, проходити обов’язкові і при необхідності додаткові обстеження, в точності дотримуватися лікарські рекомендації, не відмовлятися від госпіталізації при загрозі розвитку ускладнень.

З метою мінімізації розвитку геморагічної хвороби новонароджених, для ранньої діагностики і профілактики, покрокового ведення пацієнта розробляються клінічні рекомендації, на підставі яких практикуючий лікар може при виникненні небезпечної ситуації в найкоротші терміни вжити належних заходів. В основу рекомендацій входять методики з доведеним терапевтичним ефектом, які підбираються з урахуванням індивідуальних особливостей пацієнта.

Чи всі коректно в статті з медичної точки зору? Дайте відповідь тільки в тому випадку, якщо у вас є підтверджені медичні знання: Так/Ні.

Поділитися статтею:

Захворювання зі схожими симптомами: Порок серця (співпадаючих симптомів: 8 з 11)

… Запалення легень (співпадаючих симптомів: 6 з 11)

… Авітаміноз (співпадаючих симптомів: 4 з 11)

… Астма (співпадаючих симптомів: 4 з 11)

… Лімфолейкоз (співпадаючих симптомів: 4 з 11)

… До якого лікаря звернутися

При підозрі на таке захворювання, як «Геморагічна хвороба новонароджених», потрібно звернутися до лікаря:

Акушер – це лікар, який займається проблемами процесу розродження: зачаттям і вагітністю, пологами та післяпологовим періодом.

Діагностика

Діагноз встановлюється на основі досліджень геморагічного характеру. Переважно дані досліджень стосуються картини крові. Визначається кількість клітин згортальної системи. За згортання відповідають тромбоцити.

Доречно також застосування методики визначення гемоглобіну. Зазвичай у дітей спостерігається мала кількість гемоглобіну, що свідчить про процес кровотечі. Однак повинно пройти кілька днів, тільки після цього визначається знижена кількість гемоглобіну.

Діагностика також спрямована на дослідження випорожнень хворого. Нерідко в випорожненнях виявляються прожилки крові. Це стосується як калу, так і блювотного вмісту. Також визначається фактор згортання.

Для визначення фактора згортання необхідно провести інструментальне дослідження. Найбільш інформативна коагулограма. Слід розрізняти дану хворобу з іншими патологіями згортання крові. Наприклад, з вродженою патологією порушення згортання.

Діагностика геморагічної хвороби у дітей проводиться негайно. Тобто краще її провести в терміновому порядку. Інакше виникають ускладнення. Актуально в постановці діагнозу консультація лікарів. Для постановки діагнозу застосовується консультація наступних фахівців:

• педіатр;
• гематолог.

Тільки перераховані вище фахівці допоможуть визначитися з діагнозом. Діагностика також спрямована на ультразвукову методику. При цьому досліджуються такі органи за допомогою застосування ультразвуку:

• печінка;
• шлунково-кишковий тракт;
• селезінка.

Для визначення кровотечі дана методика є найбільш доступною. Однак потрібно підтвердження картини крові, що говорить про наявність геморагічної патології.

перейти

Класифікація геморагічних захворювань

По патогенезу розрізняють наступні групи геморагічних захворювань та синдромів:

1.

Обумовлені первинним ураженням судинної стінки з можливим вторинним розвитком коагуляційних і тромбоцитарних порушень. До цієї групи відносять спадкову геморагічну телеангіектазію рандом Ослера, синдром Елерса-Данло, синдром Марфана, гігантські гемангіоми при синдромі Казабаха-Меррітта, геморагічний васкуліт Шёнляйна-Геноха, еритеми, геморагічні лихоманки, гіповітамінози С і В та ін.

2.

Обумовлені первинним ураженням мегакаріоцітарно-тромбоцитарного паростка.

Тромбоцитопенії: перерозподіл тромбоцитів і їх депонування в селезінці; підвищене руйнування (наприклад, при ВКВ; до цієї групи також відносять ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру); підвищене споживання тромбоцитів і утворення тромбів (ДВС, тромбоцитопенічна тромбоцитопенічна пурпура); застосування деяких ЛС.

Тромбоцитопатії: стани, що характеризуються аномальними тромбоцитами і/або порушенням їх функцій. Найбільш поширені серед них – тромбастенія Глянцманна і хвороба фон Віллебранда.

3.

Зумовлені порушеннями згортання крові (коагулопатії):

• спадкові коагулопатії: гемофілія А, гемофілія В, хвороба фон Віллебранда, дефіцит факторів згортання;

• придбані коагулопатії: вітамін К-залежні коагулопатії (виникають при недостатності функції печінки, порушенні всмоктування вітаміну К, аліментарній недостатності вітаміну К, прийомі ЛЗ, таких, як кумарин), ДВС, патологія печінки (призводить до дефіциту багатьох факторів згортання), патологічні інгібітори згортання («вовчаковий» антикоагулянт; специфічні інгібітори згортання – АТ, специфічні до окремих коагуляційних білків);

• порушення стабілізації фібрину, підвищений фібриноліз, у тому числі при лікуванні прямими і непрямими антикоагулянтами, фібринолітиками (стрептокіназою, урокіназою, алтеплазою та ін.);

• інші придбані розлади згортання: дефіцит факторів згортання крові може виникати при соматичних захворюваннях (наприклад, при амілоїдозі – дефіцит фактора X).

4.

Обумовлені комплексними порушеннями різних ланок системи згортання крові (гострі синдроми ДВС).

Як особливу групу виділяють різні форми так званої артіфіціальної кровоточивості, спричиненої самими хворими (наприклад, при психічних розладах) шляхом механічної травматизації тканин (нащіпування або насос синців, травмування слизових оболонок тощо), прийомом ЛЗ геморагічної дії (найчастіше антикоагулянтів непрямої дії: кумаринів, фенилина та ін.), самокатуванням або садизмом.

Лікування геморагічної хвороби новонароджених

Етіотропне лікування геморагічної хвороби новонароджених передбачає замісну терапію аналогами вітаміну К. У педіатрії використовують синтетичні препарати вітаміну К (вікасол). Тривалість введення – від 2 до 4 днів в залежності від результатів контрольних тестів. При наявності гематемезису проводять промивання шлунка фізіологічним розчином, вводять аминокапронову кислоту через зонд. При підтвердженому шлунково-кишковій кровотечі показана ентеральна суміш, яка містить тромбін, адроксон і аминокапронову кислоту. Лікування геморагічного шоку передбачає відновлення ОЦК за допомогою інфузійної терапії з використанням 10% розчину глюкози, 0,9% NaCl, свіжозамороженої плазми і протромбінового комплексу (ПП5В).

Результат

Смертельний результат діагностується при ослабленому стані хворого. Також, якщо хворого не вдалося вивести з інфекційного шоку. Відсутність лікування сприяє формуванню несприятливих наслідків.

Одужання настає завдяки проведенню належної терапії. Адекватне лікування сприяє налагодженню стану хворого. Небезпечні ураження печінки при даному захворюванні.

Важкі ураження печінки можуть викликати несприятливий результат. Тому своєчасне лікування сприяє поліпшенню не тільки стану хворого, але і стану внутрішніх органів. Адже функціональні особливості органів і систем організму відповідають за загальне здоров’я.

перейти

Прогнози

Для неускладнених форм геморагічного діатезу новонароджених прогноз сприятливий.

Якщо дитина не отримує своєчасного грамотного лікування, виникають життєзагрожуючі наслідки:

• важкі порушення центральної нервової системи при крововиливах у мозкові тканини (30%);
• гостра ниркова недостатність при крововиливі в наднирники;
• коматозний стан.

Майже в третині випадків спостерігається летальний результат протягом перших годин життя або перших двох-трьох діб. Найпоширеніша причина смертності при Геморагічній хворобі новонароджених – гостра крововтрата, на другому місці – крововиливи в мозок, на третьому – крововиливи у внутрішні органи. При крововтраті 70% і більше компенсаторні механізми не встигають запускатися, в результаті чого настає смерть.

Після повного одужання хворого рецидивів зазвичай не буває, будь-які порушення гемостазу не спостерігаються.

Симптоми

Найбільш виражена симптоматика спостерігається у недоношених дітей. Клінічні прояви залежать від форми хвороби.

Ранній варіант характеризується підшкірними крововиливами, особливо в зоні сідниць (екхімози), крововиливом у внутрішні органи (легені, наднирники, печінку, селезінку, головний мозок), кров’ю в калі, анемією, гематомами між черепом і окістям з петехіями на поверхні (точкові крововиливи). При внутрішніх крововиливах з’являється задишка, розвиваються неврологічні порушення (якщо торкнеться мозок), виділення крові при кашлі, біль в животі, погана активність, дитина відмовляється від їжі.

Класична форма Геморагічної хвороби новонароджених, крім крововиливів на шкірі і у внутрішні органи, кефалогематом, анемії, крові в калі, характеризується пупковим і носовою кровотечею, кривавою блювотою (гематемезис), гематурією (кров у сечі), відсутністю апетиту, виразкою слизової кишечника і кишковою кровотечею (меленою). Кровотечі рясні тільки в важких випадках.

Пізня геморагічна хвороба новонароджених проявляється великими крововиливами не тільки на шкірі, але і на слизових, наявністю крові в сечі, калі, блювотних масах, вираженою анемією. У дитини спостерігається низька активність, слабкість, блідість, зниження артеріального тиску, порушення терморегуляції. Внаслідок масованого розпаду еритроцитів розвивається жовтяниця. Ерозії слизової кишечника і гемоліз еритроцитів істотно ускладнюють перебіг хвороби, утворюючи «порочне коло».

Без своєчасної допомоги концентрація гемоглобіну в крові знижується втричі, що може призвести до розвитку гіповолемічного шоку (15% випадків), при якому різко знижується об’єм циркулюючої крові. Гіповолемія вимагає термінового втручання, інакше виникають незворотні зміни у внутрішніх органах і системах, що закінчуються летальним результатом.

Не обов’язково при ГрБН присутні всі симптоми. Ознаки можуть виникати окремо або в різних поєднаннях.

Причини

Які ж основні етіологічні причини геморагічної хвороби новонароджених? Найчастіше причинами геморагічної хвороби є патологічний стан судин, а саме, підвищена їх ламкість і проникність.

Причинами даного захворювання є народження дитини не в строк, а раніше покладеної дати. До того ж причинами вродженої геморагічної хвороби у новонароджених є:

• патології шлунково-кишкового тракту;
• патологічні стани матері.

У останньому випадку патологічні стани матері можуть бути викликані штучним впливом хімічних препаратів. Також хвороба може бути викликана наявністю токсикозу.

Токсикоз вагітної при відсутності належного лікування здатний викликати геморагічну хворобу. Відсутність калію також грає важливу роль у розвитку геморагічної хвороби, або геморагічного діатезу.

У дорослих

Геморагічна хвороба у дорослих діагностується в будь-якому віці, причому саме дорослі сприяють розвитку захворювання у дітей. Зазвичай в групі ризику по захворюванню жінки репродуктивного віку.

Геморагічна хвороба у дорослих може починатися ще в дитинстві. Згодом симптоми даного захворювання посилюються. Тобто, крім шкірних проявів, у дорослої людини можуть спостерігатися наступні симптоми:

• зниження артеріального тиску;
• знижена температура тіла;
• слабкість;
• точкові крововиливи;
• масивні крововтрати.

Клініка захворювання у дорослих нагадує гемофілію. Саме тому діагностика геморагічної хвороби у дорослої людини спрямована на диференційоване дослідження. Хвороба може спостерігатися у вагітних жінок.

Навіть патологія печінки може викликати захворювання. Тому профілактика хвороби у дорослої людини включає:

• визначення захворювань;
• визначення кровотеч;
• попередження кровотеч;
• виключення травм;
• лікування токсикозу у вагітних.

Вилікувати хворобу у дорослих можна, сподіваючись на комплексний лікувальний процес. Він включає застосування загальних зміцнювальних заходів, застосування гемотрансфузій та вітамінів. Відповідно, у дорослих дозування препаратів при лікуванні вище, ніж у дітей.

У літніх

Геморагічна хвороба у людей похилого віку протікає досить важко. Вона також пов’язана з порушенням проникності судин та виснаженням стінок судин. Дане захворювання може діагностуватися у людей похилого віку ще з дитинства.

Геморагічна хвороба частіше спостерігається у віці до п’ятдесяти років, і рідко реєструється у віці старше. Це пов’язано з наявністю смертей. Основними проявами геморагічної хвороби у літніх людей є:

• підвищена ламкість судин;
• кровотечі у внутрішні органи;
• некроз судин;
• блювота.

Причому у літніх людей при даному захворюванні може розвинутися некроз судин, що призводить до смертельних наслідків. Важкі ураження внутрішніх органів не тільки проявляються в кровотечах, але й у порушенні їх функцій.

Діагностика захворювання у людей похилого віку спрямована на дослідження анамнезу. При цьому простежується наявність захворювання в дитячому віці, що свідчить про давність хвороби та хронічний перебіг.

Літніх людей при важкому хронічному перебігу хвороби поміщають у стаціонар, тобто проводиться госпіталізація пацієнта. Адже серед літніх людей високий ризик розвитку смертельних випадків.