Печінкова кома: причини, симптоми, невідкладна допомога, лікування

Чому відбувається втрата функціональності печінки

Печінкова недостатність – це комплексний синдром, що виникає при різних етіологічних аспектах. Часто протікає з гострим відмиранням гепатоцитів, порушенням архітектоніки печінки, внаслідок чого печінка припиняє виконання своїх функцій. Це призводить до розвитку жовтяниці, енцефалопатії, інтоксикаційного синдрому і т. д. Критичним моментом вважається печінкова кома.

Причини розвитку печінкової недостатності:

• Медикаментозні засоби – сульфаніламіди, парацетамол, барбітурати та інші;
• Токсичні речовини – алкогольні напої, дихлоретан, миш’як, фосфор та інші;
• Вірусні інфекції – віруси гепатиту В, жовтої лихоманки, мононуклеозу. Недоліковані вірусні інфекції призводять до порушення функцій і архітектоніки печінки. Все це можна побачити при цирозі;
• Патології печінки, що викликають різке зменшення площі робочої тканини органу – альвеококові та ехінококові кісти, обтурація (закупорка) жовчних проток, доброякісні та злоякісні утворення, при цирозі печінки;
• Вторинне ураження печінки – патології серцево-судинної системи, аутоімунні захворювання сполучної тканини та інші;
• Шок, септичний аборт, масивні опіки.

Патогенез

Складний механізм розвитку печінкової коми досі недостатньо вивчений.

Більшість дослідників вважають, що структурно-функціональні порушення астроглії (нервової тканини, яка утворює опорний апарат мозку) виникають під впливом ендогенних нейротоксинів і амінокислотного дисбалансу.

Амінокислотний дисбаланс і вироблення ендогенних нейротоксинів розвивається при недостатності клітин печінки або при портосистемному шунтуванні крові.

Основні прояви печінкової коми пов’язані з виникаючими в результаті патологічного процесу змінами:

• Проникності гематоенцефалічного бар’єру;
• Активності іонних каналів;
• Нейротрансмісії та забезпечення нейронів енергетичним матеріалом.

Екзогенна печінкова кома пов’язана з всмоктуванням кишкових аутотоксинів, які утворюються при недостатньому ферментативному розщепленні харчових білків і порушеному процесі їх нейтралізації. Вступники в портальну кров кишкові аутотоксини в нормі повністю знешкоджуються завдяки функціонуванню печінки.

Саме печінка нейтралізує аміак, який утворюється в кишечнику. Вміст аміаку в портальній крові в 5-6 разів перевищує його рівень в периферичній крові. Аміак у процесі проходження портальної крові через печінку трансформується в сечовину.

Печінка також метаболізує і знешкоджує інші токсини кишкового походження в процесі гідроксилювання, дезамінування, деметилювання, ацетилювання і освіти парних сполук. Меркаптани, индикан, фенол, індол, валеріанова, масляна і капронова жирні кислоти трансформуються в печінці у нетоксичні речовини, які потім виводяться з організму.

Порушення або повна втрата функції нейтралізації печінки супроводжується надходженням токсичних речовин в системний кровотік, що призводить до інтоксикації всього організму. Оскільки нервова тканина (нейрони кори головного мозку) особливо чутлива до токсинів, виникає порушення свідомості і розвивається кома.

Цей механізм розвитку коми пояснює походження шунтової печінкової коми, яка виникає при декомпенсованих формах цирозу печінки. Завдяки утворенню прямих портокавальних шунтів – анастомозів, неочищена кров мине печінку і надходить відразу в системний кровотік. В результаті розвивається прогресуюча гіпераммоніємія, яка грає роль основного комогенного фактора.

Визначальне значення в розвитку ендогенної коми грає масивний некроз паренхіми печінки, але глибина коми і кількість загиблих гепатоцитів не пов’язані між собою.

При вірусному гепатиті В гепатоцити уражаються за допомогою цитолітичного впливу лімфоцитів.

Руйнування клітин печінки супроводжується звільненням і активацією гідролаз і інших лізосомальних ферментів.

При порушенні метаболізму в печінці спостерігається проникнення ароматичних амінокислот в мозок. Утворені високотоксичні похідні цих амінокислот (октопамін і бета-фенілетаноламін) за структурою схожі на адренергічні медіатори, які, накопичуючись, порушують процеси нервової передачі в синапсах, викликаючи комогенний ефект.

Печінкова кома супроводжується:

• Пригніченням процесів окисного фосфорилювання, що призводить до порушень окислювальних процесів у головному мозку, зниження споживання кисню і глюкози та розвитку церебральної гіпоксії та гіпоглікемії.
• Підвищенням проникності біологічних мембран церебральних клітин, що викликає зміни в співвідношенні електролітів. В результаті вміст калію у внутрішньоклітинних структурах знижується, а натрію і кальцію – підвищується. Зрушення в кислотно-основному стані призводять до накопичення піровиноградної і молочної кислот. Так як зміни рН носять різноспрямований характер, розвивається внутрішньоклітинний гіпокаліємічний ацидоз, який поєднується з позаклітинним алкалозом.
• Порушенням у деяких випадках водно-сольового обміну, що призводить до порушення функції нирок.
• Затримкою води в організмі і її перерозподілом, що викликає зниження об’єму циркулюючої крові і збільшення кількості рідини в інтерстиціальному просторі.
• Коагулопатією, пов’язаною з К-гіповітамінозним синдромом, що викликає порушення тромбоутворення. При цьому рівень більшості факторів згортання крові знижується, виникає фібриноген В.

Під впливом звільнених з пошкодженої печінки тромбопластичних субстанцій, кишкових ендотоксинів і трансфузії великих обсягів крові виникає синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВС), що провокує розвиток геморагій.

На зміну реології крові може впливати дефіцит антитромбіну III і порушення мікроциркуляції.

Коматозний стан печінки: види і стадії, правила надання першої допомоги

Печінкова кома – це патологічний стан, який є завершальним етапом печінкової енцефалопатії.

Це повне пригнічення центральної нервової системи, що виникає через важкі форми інтоксикації при печінковій недостатності.

Розвивається кома через збільшення концентрації в організмі таких речовин, як аміак, феноли, сірковмісні та ароматичні амінокислоти, а також жирних кислот з низькою молекулярною масою.

Ці речовини є продуктами обміну речовин і надають згубну отруйну дію на головний мозок. Патогенез цього стану організму різноманітний.

Важливим питанням є «Скільки живуть люди з печінковою комою»?

На жаль, всі ознаки і патогенез захворювання свідчать про незворотні процеси в організмі. А значить, смерть настає майже в 90% випадків.

• Види
• Стадії
• Симптоми і причини
• Причини
• Долікарська допомога
• Лікування
• Прогноз і висновки

Види

Існує кілька видів печінкової коми, а саме:

• 
  Печінково-клітинна кома, ще називають ендогенною. Цей вид коми розвивається при руйнуванні паренхіми печінки, тобто при некрозі гепатоцитів. Виникає такий стан при різних захворюваннях печінки: гепатит, цироз, отруєння токсичними речовинами;
• Портокавальна кома, або екзогенна. Цей вид коми виникає у пацієнтів, які страждають на цироз, ускладнений портальною гіпертензією;
• Змішана. Це вид коми, який розвивається, включаючи фактори ендогенної та екзогенної ком.
• Хибна. Цей вид коми розвивається у хворих на цироз через дефіцит калію в організмі.

Стадії

Печінкова кома по клінічній картині може проявлятися у 3 стадіях. До них можна віднести прекому, загрозливу кому, жваву кому.

• Прекома. Це стан людини, при якому проявляється дезорієнтація в просторі, порушення мислення та інші розлади. Ця стадія коми може тривати кілька місяців.
• 
  Загрозлива кома. Цьому стану характерні розлади свідомості, депресія, порушення координації рухів, тремор кінцівок, мовні порушення; приступи активності різко можуть змінюватися на сонливість. Ця стадія може тривати від кількох годин до 3 днів, рідко буває, щоб цей стан тривав 10 днів.
• Розвинулася кома. Це стан організму, при якому у людини повністю відсутня свідомість, при цьому залишилися рефлекси на сильні подразники, і розвивається ригідність м’язів потилиці і кінцівок. А також посилюються інші симптоми, які проявилися раніше, наприклад, жовтяниця, запах жовчі з рота, геморагічний діатез.

У цьому стані часто проявляється ще сепсис, внаслідок чого є висока температура тіла, нагнітається лейкоцитоз і олігурія. Ця стадія може тривати як кілька хвилин, так і кілька днів.

Симптоми і причини

Симптоми можуть бути абсолютно різними, залежно від стадії та виду:

• Розлади зі сплутаністю свідомості (тривога, туга, апатія, розлади сну);
• тремор кінцівок, як правило, пальців рук;
• зміни м’язів (ригідність, клонус м’язів стопи і т.д.);
• на 2 та 3 стадіях розширення зіниць, людина не реагує на світло, може статися зупинка дихання;
• сильний жовчний запах із ротової порожнини;
• жовтушність шкірних покривів і слизових;
• асцит;
• петехіальні виливи крові в ротовій порожнині;
• сильний больовий синдром в області печінки;
• розміри печінки можуть скорочуватися;
• часто приєднується інфекція, як правило, сепсис;
• підвищена температура тіла;
• судоми;
• знижений артеріальний тиск, глухі стуки серця, тахікардія;
• параліч сфінктерів.

Також можуть проявлятися й інші симптоми, оскільки можуть бути різні причини й ускладнення цього стану.

Причини

До найчастіших причин виникнення печінкової коми можна віднести гепатит у різних формах: алкогольний, вірусний, гострий, токсичний.

Також кома може розвинутися при прогресуючому розладі кровопостачання печінки. Таке розлад провокується тромбозом печінкової вени, і може статися при хірургічному втручанні, у разі помилкової перев’язки вени. Також до однієї з найбільш поширених причин відноситься цироз печінки.

Менш часті ознаки – це тромбоз ворітної вени, шистосомози і т.д.

Патогенез. Слід зазначити, що значно прискорює настання печінкової коми порушення метаболічних процесів. Головним отруйним речовиною є аміак, а також ароматичні амінокислоти і т.д. Утворюються ці речовини в товстому кишечнику.

Патогенез печінкової коми включає в себе процес, при якому окислюються ліпіди, що призводить до того, що проникність клітин стає набагато більшою і в зв’язку з цим накопичуються різні продукти аутолізу, тобто токсичні отрути.

Також патогенез цього стану включає в себе порушення кровообігу, циркуляторну гіпоксію і внутрішньосудинну гіперкоагуляцію. Ускладнюють розлади ЦНС при печінковій комі, такі процеси:

• Порушення кислотно-лужного та водно-електролітного балансу;
• Гемодинамічні процеси;
• гіпоксія;
• Ниркова недостатність.

Долікарська допомога

Якщо у людини проявилися ознаки печінкової коми, в першу чергу потрібно викликати «Швидку допомогу» і засікати, скільки часу пройшло, щоб повідомити лікарям.

Невідкладна перша долікарська допомога полягає в тому, щоб покласти людину на бік і стежити, щоб був нормальний доступ повітря.

Цьому стану характерні розлади мислення і поведінки, так що потрібно ще стежити, щоб людина не завдав собі каліцтв. Якщо у хворого є блювота, то слід очищати ротову порожнину від блювотних мас.

Також невідкладна долікарська допомога полягає в тому, щоб давати хворому пити в великих кількостях. Щоб не погіршити ситуацію, більше нічого не робиться. Далі невідкладна допомога надається лікарями у відділенні реанімації. Так як в цьому випадку потрібна виключно медикаментозна терапія.

Лікування

Лікування печінкової коми полягає в наступних заходах:

• Чистка кишечника. Залежно від стану хворого це проводиться або за допомогою клізми, або проносних препаратів.
• Для зниження освіти і концентрації токсичних речовин, відразу призначаються антибактеріальні лікарські препарати.
• Призначаються глюкокортикостероїди і розчини для внутрішньовенного введення (глюкоза, натрій хлорид тощо). Скільки їх потрібно, повинні вирішувати тільки кваліфіковані фахівці.
• Лікування коми, причини якої токсичні отруєння, здійснюється декоксикаційними препаратами (вводяться препарати в кишечник, за допомогою зонда, препарати у вигляді інфузій тощо).
• Якщо причиною коми є ниркова недостатність, то пацієнту призначається гемодіаліз.
• Якщо є гіпоксія, то додатково проводиться подача кисню, як правило, через ніс.
• Обов’язково людям, у яких печінкова кома, призначають комплекс вітамінів і коферментів. Це потрібно для підтримання енергетичного балансу.

Лікувальна терапія призначається індивідуально кожному пацієнту, грунтуючись на показниках аналізів (загальних, біохімічних, печінкових проб).

Прогноз і висновки

Печінкова кома – це остання стадія енцефалопатії, яка має дуже несприятливий прогноз. Краще, звичайно, лікувати енцефалопатію на ранніх її стадіях. Самолікування в цьому випадку строго заборонено.

Згідно лікарській практиці, прогноз такий: близько 80-90% випадків закінчуються летальним результатом.

Скільки ж живуть пацієнти з діагнозом печінкова кома? Як правило, смерть настає через кілька днів. При підгострій дистрофії печінки прогноз сприятливий, оскільки при правильній терапії відсоток смертності набагато менший, але в результаті може розвинутися цироз печінки.

Коротка довідка. Фуросемід і Альдактон приймаються в комплексі при асциті.

Прогноз життя з урахуванням етіології захворювання

З урахуванням етіології менш важкими є аутоімунний (біліарний) і алкогольний типи хвороби. Скільки живуть люди в цих випадках? Коли при алкогольному типі хворий перестав вживати спиртне, то кількість останніх днів життя для нього підвищується і складає близько 6-7 років. Під час біліарного типу все не настільки оптимістично, після прояву перших симптомів у хворого не більше 5 років.

Є ще й вірусний тип розвитку ускладнень (вірусний гепатит). Це найбільш важкий випадок під час лікування цирозу з ускладненнями. Ситуація ще більше ускладнюється, якщо розвиваються одночасно два типи: вірусний і алкогольний. Про сприятливий результат в цих випадках мова не може йти, результат – швидка смерть.

Печінкова кома і її патофізіологія

Патофізіологія – це розділ медицини, що вивчає причини і механізми виникнення, протікання і завершення хвороб або патологій органів. Причини виникнення печінкової недостатності і коми різні, про них згадувалося вище, але патофізіологія і клінічні ознаки коми ідентичні.

Патофізіологія печінкової коми, незважаючи на еволюцію медицини, до цих пір вивчена недостатньо.

Спочатку вважалося, що основним фактором, що ушкоджує, є велике скупчення аміаку. Втім, багато медиків вважають цю версію актуальною і на даний момент. Недостатнє знешкодження аміаку в тканинах печінки, надлишкове формування в нирках через гіпокаліємію, а також скидання в загальний кровообіг без проходження печінкового бар’єру (ознаки цирозу печінки) призводить до церебрального «отруєння».

Аміак має унікальну здатність накопичуватися в клітинах мозку. Це обумовлено його безперешкодним проникненням всередину клітин і розчинністю в ліпідах. Але патофізіологія виділяє й інші церебротоксини – метантіол, феноли, жирні низькомолекулярні кислоти, молочна і піровиноградна кислоти та інші.

Молочна і піровиноградна кислоти накопичуються в величезній кількості з одночасним утворенням дефіциту коензиму A в печінкових гепатоцитах. Це стимулює розвиток внутрішньоклітинного ацидозу і підвищує здатність токсичних речовин проникати крізь мембрани клітин печінки і мозку. Патофізіологія цього складного механізму призводить до набряку мозку.

Але на цьому патофізіологія складного механізму коми не закінчується. Як результат ацидозу клітин розвивається захисна компенсаторна реакція – гіпервентиляція. Постійне масове виділення вугільної кислоти призводить до гіпокапнії і алкалозу респіраторного генезу. Неправильне співвідношення газового складу крові пригнічує споживання кисню клітинами мозку.

Розібратися в складному патогенезі печінкової коми практично неможливо, тому запобігти її виникненню краще, ніж займатися згодом лікуванням.

Патофізіологія виділяє два головних механізми патогенезу:

1. велике скупчення речовин, що надають токсичну дію на клітини головного мозку;
2. печінкова кома – це результат порушення кислотно-лужної рівноваги і нормального обмінного механізму електролітів.

Профілактика

Заходи профілактики печінкової коми:

• своєчасне лікування різних захворювань печінки, особливо цирозу;
• адекватне вживання лікарських препаратів;
• відмова від самостійного лікування будь-яких хвороб;
• з обережністю контактувати з токсичними речовинами, носити захисний одяг і іншими способами не допустити потрапляння хімічних сполук в організм;
• дотримуватися здоровий спосіб життя, відмовившись від усіх шкідливих звичок;
• збагатити їжу вітамінами та поживними мінералами;
• проходити повне обстеження в клініці два рази на рік.

Поділитися статтею:

Захворювання зі схожими симптомами: Печінкова недостатність (співпадаючих симптомів: 10 з 20)

… Запалення легенів (співпадаючих симптомів: 8 з 20)

… Малокровие (анемія) (співпадаючих симптомів: 8 з 20)

… Мігрень (співпадаючих симптомів: 8 з 20)

… Набряк головного мозку (співпадаючих симптомів: 8 з 20)

… До якого лікаря звернутися

При підозрі на таке захворювання, як «Печінкова кома» потрібно звернутися до лікарів:

Гастроентеролог – це лікар, який пройшов підготовку в області діагностування, лікування та профілактичних методів щодо захворювань органів ШКТ.

Кращі Гастроентерологи

Галина Міхайловна Барташевіч, 64 відгука; Валентина Ніколаївна Спіріна, 16 відгуків; Наталія Іванівна Мельхер, 27 відгуків; Марина Анатоліївна Логачева, 54 відгуки; Михайло Павлович Груздев, 11 відгуків. Всі Гастроентерологи (20)

Гепатолог – це фахівець галузі медицини, яка займається діагностуванням та лікуванням захворювань печінки.

Кращі гепатологи

Всі гепатологи (0)

Терапевт – це фахівець широкого профілю, в компетенції якого знаходяться питання ранньої діагностики і лікування багатьох захворювань.

Ускладнення

Оскільки патогенез захворювання досить складний, то при несвоєчасному лікуванні печінкової коми можуть виникнути такі наслідки, як:

• крововиливи в мозок;
• гостра ниркова та дихальна недостатність;
• зараження крові;
• цироз, в разі даного захворювання, не тільки причина, але і ускладнення;
• набряк головного мозку, що незмінно призводить до загибелі хворого.

Класифікація клінічних форм

Як і інші клінічні захворювання, печінкова кома класифікується в залежності від етіологічного фактора і клінічних ознак:

• Ендогенний тип або печінково-клітинна «спонтанна» форма. Це результат розпаду клітинних структур, їх некроз. Функціональні ознаки: печінка припиняє функції знешкодження отруйних речовин; в результаті реформування білкових структур печінки утворюються шкідливі токсичні речовини, що негативно впливають на клітини мозку. Причинами цієї форми печінкової коми можуть бути вірусні інфекції (гепатит B, рідше A), а також можлива вона при цирозі;
• Екзогенний тип або шунтова кома. Цей тип печінкової коми виникає при цирозі, надмірному вживанні білкової їжі, кровотечах з верхніх травних шляхів і скупченні згустків крові в просвіті кишкових петель. Механізм коми: головна роль належить інтоксикації аміаком, який проникає з кишечника на тлі захворювань печінки з портокавальними анастомозами;
• Змішаний тип коми. Назва говорить сама за себе – механізм розвитку енцефалопатії базується на некрозі клітин печінки та надходженні аміаку по ходу портокавальних анастомозів (як правило, при цирозі);
• Помилково – печінкова або складний тип коми. Цей тип коми носить ще одну назву – мінеральна кома. Саме ця назва відображає суть проблеми – порушення електролітного балансу, а саме гіпокаліємія, гіпокапнія тощо. Розвивається серед пацієнтів з хронічними захворюваннями печінки, які приймають діуретики.

Лікування

Перед тим, як фахівці візьмуться за професійне лікування, необхідно провести першу невідкладну допомогу, оскільки найчастіше погіршення стану пацієнта спостерігається в домашніх умовах (проводити її можуть тільки санітари швидкої допомоги спільно з тими, хто знаходився поруч з хворим). Таким чином, методики невідкладної допомоги полягають у:

• першій медичній допомозі – людині забезпечують спокій і дають рясне пиття, під час нападів блювоти необхідно очистити ротову порожнину від блювотних мас;
• долікарській невідкладній допомозі – знижують підвищену збудливість людини;
• допомозі безпосередньо в медичній установі – негайно призначаються крапельниці з лікарськими речовинами. Проводять різні методи детоксикації та зниження кислотності крові.

Єдиним способом лікування печінкової коми є пересадка органу, найбільш часто такий метод терапії призначають при цирозі. Операцію проводять тільки у разі стабілізації стану пацієнта.

Але, незважаючи на всі методи лікування, прогноз захворювання досить сумний, оскільки більшість пацієнтів не доживають до трансплантації органу. Від усіх, хто був схильний до печінкової коми, лише четверта частина отримує новий орган. Найбільша смертність спостерігається у пацієнтів молодше десяти і старше сорока років. Це відбувається через прогресування жовтяниці, зменшення розмірів печінки, набряку головного мозку і гострої дихальної недостатності.

Діагностичне та лабораторне підтвердження печінкової коми

• В першу чергу збирають анамнез життя і хвороби, з’ясовують наявність хронічних захворювань печінки (особливо цирозу печінки). Якщо пацієнт у свідомості, то зі слів родичів і даних медичної документації з’ясовують препарати, що брав пацієнт до хвороби. Коли відзначили неблагополуччя? Куди зверталися?
• Об’єктивно оцінюють колір шкіри, присутність синців, судинні зірочки. Оглядають слизову рота, її колір, язик. Вимірюють об’єм腹а для уточнення асциту. Звертають увагу на наявність набряків. Оцінюють прояви розладів психіки та свідомості.
• Проводять забір рутинних аналізів крові і сечі.
• Обов’язковий забір біохімії крові (білірубін і його фракції, глюкоза, амілаза, сечовина, креатинін, білок і його фракції, АЛТ, АСТ, ЛФ, ГГТ, бікарбонати, калій, магній, кальцій, хлориди, рівень ліпази при цирозі печінки).
• Коагулограма (фібриноген, протромбіновий час). Виявлення геморагічного синдрому.
• Серологія крові (для уточнення або виключення вірусних гепатитів).
• Виявлення аутоімунного ураження печінки (рівень імуноглобулінів, ANA, SMA).
• Визначення церулоплазміну (мідь-зв’язуючий білок) для виключення хвороби Вільсона – Коновалова.
• Визначення парацетамолу в крові для виключення передозування.
• Визначення лактату і аміаку для встановлення інтоксикації.
• Уточнення групи крові і резус-фактора на випадок крововтрати або операції.
• Тест на вагітність або об’єктивне підтвердження вагітності для виключення гострого жирового гепатозу.
• Дослідження крові на медикаменти при підозрі на суїцид.
• МРТ, КТ, УЗД.
• Інші лабораторні тести і дослідження можуть знадобитися в індивідуальному випадку.

Встановити або спростувати діагноз печінкової коми дозволяє щоденний контроль динаміки зміни лабораторних тестів:

• Зменшення протромбінового індексу, проконвертина та акцелеріна.
• У біохімії зниження показників холінестерази, холестерину, фібриногену, рівня альбуміну.
• Розлад обміну вуглеводів виступає у вигляді зниження глюкози в крові.
• Виявляється підвищення лактату в крові, що є сигналом несприятливого результату.
• Білірубінемія в крові, від явної до незначної, відображає інтенсивність жовтяниці.
• У динаміці підвищується рівень аміаку в крові.
• У комі у пацієнта в крові відзначається підйом рівня амінокислот (тирозин, метіонін, триптофан, фенілаланін).
• Інші показники в сироватці крові мають індивідуальне значення.

Клініка печінкової коми

Оскільки це захворювання впливає на роботу мозку, симптоми його часто можна сплутати з іншими патологіями та станами або навіть з простою втомою.

Клінічні ознаки коми розвиваються поступово:

• Почуття тривоги, туга, невиправдана ейфорія;
• Пригнічення мислення, порушення орієнтації в просторі;
• Фізіологія сну порушується, як і інші функції мозку. Вночі пацієнт не може заснути, а в денний час не здатний подолати сонливість;
• Порушення свідомості. Наприклад, для шунтової форми печінкової коми характерні персистуючі порушення свідомості, з часом ознаки посилюються, і хворий здатний реагувати лише на сильні зовнішні больові подразники;
• М’язові скорочення обличчя, верхніх і нижніх кінцівок, тривалий спазм жувальних м’язів;
• При збільшенні процесу відзначаються позитивні менінгеальні знаки, а також підвищується тонус сухожильних рефлексів;
• «Печінковий запах», жовтяниця (часто буває при початковій стадії цирозу, але малоймовірно при великому ураженні паренхіми печінки);
• Геморагічний синдром – точкові крововиливи («судинні зірочки») чітко видно на щоках, незначні крововиливи слизової оболонки рота і всього шлунково-кишкового тракту;
• Асцит – скупчення вільної рідини в черевній порожнині;
• Прикінцевими клінічними симптомами в стадії власне коми є: відсутність рухового збудження, судомні напади, амімічне обличчя, арефлексія, зниження артеріального тиску, погано прощупується пульс.

Сукупна форма печінкової недостатності

До дебюту печінкової недостатності проходить багато місяців або років. Найчастіше виявляється недостатність портально-печінкова, рідше печінково-клітинна, іноді їх поєднання. Спад кількості активних клітин трапляється не швидко або розвиваються обхідні шляхи (анастомози, шунти). Кома має особливе протягом з чергуванням загострень і ремісій, поетапним посиленням симптомів.

Загострення при хронічній недостатності печінки відзначається:

• При хронічному алкогольному гепатиті;
• При цирозі печінки;
• При новоутвореннях печінки та інших причинах.

Поєднуються обидва типи недостатності печінки. Кома розгортається і наростає стрімко. Приводом до ускладнення хронічного захворювання можуть стати:

• Септичні стани;
• Передозування медикаментів (сечогінні та інші);
• Кишкова або шлункова кровотеча;
• Хірургічне втручання;
• Прийом алкоголю в значній кількості;
• Судинні події і інші;
• Поєднані форми печінкової недостатності;
• Травматичні події;
• Великі опіки;
• Недостатність «шокова печінка»;
• Інфаркт міокарда або інсульт;
• Недостатність «септичної печінки»;
• Печінкова недостатність в комбінації з недостатністю нирок;
• Печінкова недостатність в комбінації з недостатністю підшлункової залози;
• У комплексі з недостатністю електролітів;
• Не ідентифікована печінкова недостатність.

Ведучий знак печінкової недостатності – це кома. В процесі коми визначаються прекома і 3 етапи:

• У прекомі переважають відхилення в психіці, свідомість не втрачено, рефлекси збережені.
• В комі 1 превалює хвилеподібне пригнічення свідомості, в епізодах відновлення свідомості переважають розлади в психіці, рефлекси збережені.
• В комі 2 несвідомий статус безперервний, рефлекси збережені.
• В комі 3 безперервно представлено несвідоме стан, рефлексів немає.

Лікування ефективне в прекомі і комі 1, малоефективне в комі 2 і неефективне в комі 3.

Причини

Отруєння організму отруйними, непов’язаними з печінкою речовинами – це наслідок таких порушень:

1. Вірусна або бактеріальна інфекція – 60% інфекційних уражень гепатоцитів доводиться на гепатити;
2. Метаболічні порушення – найчастіше пов’язані з різкою зміною рівня білка. Це відбувається при тривалій білковій дієті, дефіциті амінокислот, кровотечі в органах шлунково-кишкового тракту, великих гематомах і хірургічному втручанні. Також патологію може викликати електролітний дисбаланс – знижений рівень Na (натрій), Mg (магній), K (калій) або підвищений рівень Mn (марганець);
3. Схильність до онкології – переродження гепатоцитів в ракові клітини відбувається вкрай рідко (всього 0,41% на всі випадки раку). Однак метастази з інших органів пригнічують внутрішньобіологічні процеси, сприяючи печінковій недостатності;
4. Пригнічення синтезу сечовини – найчастіше відбувається при зниженому рівні Zn (цинк) і прийомі діуретиків;
5. Порушення циркуляторних процесів – при тромбозі, серцевій недостатності та погіршеному відтоку лімфи незв’язані речовини застоюються. Через це печінка отримує більшу разову навантаження при кровотворенні, що відбувається після прийому їжі;
6. Зниження детоксикаційної функції печінки – пояснюється зовнішніми впливами: вживанням алкоголю або деяких ліків, порушенням мікробіоти кишечника через неправильне харчування, стресами, інфекціями, отруєннями токсинами, що також часто обумовлено вживанням шкідливої їжі. Печінкова прекома при масивному цирозі – це скоріше щоденність, ніж індивідуальне прояв.

Сприятливість прогнозу визначається своєчасним встановленням причини печінкової коми, але в 8-15% випадків визначити її не вдається.

Стадії прогресування печінкової коми

Відповідно до того, які ознаки коми виявляються, лікар виділяє стадії:

I стадія – прекома. Хворий відзначається емоційною лабільністю, поперемінно виникає то безпричинна ейфорія, то апатія і почуття страху. Мислення пацієнта загальмовано, погіршується орієнтація в просторі і часі. З’являються скарги на порушення сну, запаморочення, надмірна пітливість. Прекома може тривати від кількох годин до кількох днів, а незабаром перейти в другу стадію;

II стадія – загрозлива кома. Стан пацієнта погіршується з кожною годиною. Ознаки стадії загрожує коми – глибокі порушення свідомості, повна дезорієнтація, не виключена втрата свідомості. Можливі провали в пам’яті. Головні ознаки – стан збудження різко змінюється на депресію і в зворотному порядку. З’являється тремор рук, тремтіння верхніх і нижніх кінцівок. Цей період перебігу коми триває від кількох днів до 10;

III стадія – власне кома. При третій стадії симптоми печінкової коми поглиблюються – маскообразне обличчя, повна втрата свідомості, глибоке дихання з шумом, характерний запах аміаку, потиличні м’язи відрізняються ригідністю, активні патологічні рефлекси. У подальшому, при ненаданні медичної допомоги, пригнічуються корнеальні рефлекси, розширюються зіниці з ослабленням реакції на світловий подразник, тонічні судоми виникають і зупинка дихання.

Діагностичні критерії печінкової коми

Патофізіологія, симптоми, класифікація – всі ці знання надають неоціненну допомогу в постановці діагнозу, але правильне виконання своєчасної діагностики – необхідний етап для призначення лікування печінкової коми.

Діагностика грунтується на наступній програмі обстеження:

• Вивчення анамнезу – захворювання печінки (особливу увагу пацієнтам при цирозі та вірусній інфекції гепатиту B);
• Лабораторні тестування – загальний біохімічний аналіз крові, сечі, коагулограма;
• УЗД гепатобіліарної системи та шлунково-кишкового тракту;
• Електроенцефалограма;
• Консультація невропатолога.

Як правило, наявність в анамнезі захворювань печінки, діагностика за допомогою УЗД та дані лабораторних тестів допомагають негайно встановити діагноз.

Що повинно насторожити при обстеженні?

• Зміни в загальному аналізі крові – анемія, підвищення кількості лейкоцитів і ШОЕ, зменшення тромбоцитів.
• Зміни в загальному аналізі сечі – білок в сечі, незначні сліди крові.
• Зміни в біохімічному аналізі крові – зниження концентрації білка, глюкози, альбуміну, протромбіну в сироватці крові.
• Підвищення концентрації лужної фосфатази, трансаміназ, креатиніну, білірубіну в крові.

Види і етапи розвитку

Виділяють два види коми:

1. Шунтова. Також її називають обхідною комою. Причина виникнення патології – критична інтоксикація організму метаболічними продуктами і речовинами екзогенного характеру, які печінка при нормальному функціонуванні усуває з організму.

   При печінковій недостатності на останній стадії ці шкідливі речовини не нейтралізуються печінкою, потрапляють в кровотік, внаслідок чого відбувається масштабна інтоксикація організму.

2. Паренхіматозна. Часто цей вид коми називають печінково-клітинною. При втраті основної маси печінки (внаслідок її видалення, некрозу, сильної травми) відбувається інтоксикація організму.

   З цієї причини відбувається припинення діяльності залишкової частини органу. Печінка повністю втрачає свої основні здібності в якості головного фільтра людського організму.

Кома має декілька стадій розвитку:

1. Передкома. Хворий відчуває нервове напруження, емоційну нестабільність, різку зміну настрою, що не спровоковані зовнішніми, сторонніми факторами. Стан змінюється від повної апатії до сильної агресії. Також відзначається безсоння і сонливість в денний час.

   Хворому важко сфокусуватися, сконцентруватися, свідомість затуманене, утруднена розумова активність. Такий стан супроводжується запамороченням, головним болем, гикавкою, нудотою, блювотою, підвищеною пітливістю і тремором рук, ніг.

2. Загрозлива стадія коми. Стан хворого погіршується, посилюються всі супутні симптоми початкової стадії. Хворий емоційно нестабільний, надмірно агресивний, постійно відчуває нервозність, тривожність, відчуття необґрунтованого страху.

   Розумова діяльність практично повністю атрофована, рухи тіла і кінцівок необґрунтовані, безцільні, хаотичні. Часто виникають напади дезорієнтації не тільки в навколишньому середовищі, а й у часі. Больовий поріг знижений.

3. Глибока стадія коми. Хворий не здатний відчувати жодних емоцій, не реагує на навколишні подразники. Розумовий процес повністю припинений. Кровообіг сповільнюється, серцебиття практично не проявляється. Дихання нестабільне. Артеріальний тиск досягає критично низьких меж, порушується зір, атрофуються м’язи, рефлекси відсутні.

Найчастіше перші 2 стадії патології помилково приймають за порушення психічного стану. Це істотно ускладнює правильну постановку діагнозу. Часом близькі хворого, помічаючи характерні симптоми, починають самолікування – дають антидепресанти, психостимулятори. Таке псевдолікування тільки погіршує стан хворого.

Час життя з урахуванням віку і статі хворого

Вік при будь-якому захворюванні завжди грає дуже важливу роль, а під час серйозних патологій подвійно. Шанси вилікуватися з цим розладом у літньому віці дорівнюють нулю. Чим старший вік, тим гірше захист імунної системи організму, і часто приєднуються інші хронічні захворювання. Однак і для молодих людей це захворювання не завжди позитивно закінчується. Досить часто на цироз печінки хворіють люди, які мають вірусний гепатит, наркомани і алкоголіки.

Особливість організму жінки полягає в підвищеній чутливості клітин до етилового спирту. Тому жінки-алкоголіки це захворювання переносять набагато гірше, на відміну від чоловіків, і тривалість життя у них набагато нижче.

Діагностика захворювання

Варто описати стан людини, який вже зазнав печінкову кому.

1. Пацієнт не реагує на будь-які зовнішні фізичні фактори.
2. Лицьові м’язи повністю атрофовані.
3. З ротової порожнини виходить специфічний запах.
4. Шкірний покрив і рот віддають жовтим відтінком.
5. У місцях, де були пошкодження або введені голки, помітні кровотечі в порожнину шкіри.
6. Сухість шкіри.
7. Низька температура (іноді навпаки).
8. У деяких випадках несвідома блювота.

Крім цього, може спостерігатися:

1. Приватне кровотеча з носа.
2. Здуття живота.
3. При дотику в районі печінки відбуваються неусвідомлені стогони або спазми м’язів.
4. Тахікардія.
5. Слабкий пульс.
6. Гучне дихання.
7. Слабка реакція зіниць на світло.
8. Мимовільні виділення сечі і калу.

Діагностику такого складного захворювання в обов’язковому порядку проходять в спеціалізованих клініках. Першим аналізом, який проведуть в медичному закладі, буде біохімічне дослідження крові. Також буде проведена ЕКГ. Дуже важливо, щоб діагноз встановлювали кваліфіковані фахівці, оскільки буває кілька видів захворювань, при яких людина впадає в кому.

Вибір методу терапії

Кома визначається за допомогою аналізу крові на біохімію. Головні ознаки патології:

• критичне перевищення показників білірубіну;
• істотне збільшення вмісту азоту;
• низький рівень ліпідів;
• знижені показники глюкози і протромбіну.

Також проводиться аналіз сечі і калу. При захворюванні відзначені підвищені показники уробіліна і жовчних кислот.

При виникненні екстреної ситуації вдома невідкладна допомога полягає в проведенні наступних заходів:

1. Повернути постраждалого на лівий бік, щоб полегшити йому процес дихання.
2. Якомога швидше викликати швидку. До приїзду лікарів хворого не чіпати, не змінювати його положення.
3. Лікарі госпіталізують хворого в стаціонар.
4. Внутрішньовенно вводиться глюкоза і Панангін, що сприяє активізації роботи головного мозку, відновлення кровообігу.
5. Введення фізіологічного розчину з інсуліном для усунення кататонічного стану хворого.
6. Протягом першої доби пацієнтові активно вводиться преднізолон для нейтралізації аміаку і виведення токсинів з організму.
7. Для відновлення функцій печінки вводяться Рибофлавін, Пиридоксин, Тіамін і Нікотинова кислота.

Подальше лікування проводиться в стаціонарі за допомогою медикаментозної терапії:

• 
  Для дезінтоксикації і відновлення організму вводяться: Ліпоєва кислота, Глюкоза, вітаміни.
• Щоб уникнути інфікування хворому призначаються антибіотики (Азитроміцин, Амікацин).
• Препарати, спрямовані на знищення бактерій, які сприяють накопиченню азоту (Ванкоміцин, Метронідазол).
• Для очищення організму від токсинів хворому призначається Дюфалак.
• Для виведення надлишкової кількості аміаку, запобігання некротичного розвитку в печінці показані Преднізолон, Орнітин, Глутамінова кислота.

Печінкова кома – патологія, небезпечна важкими наслідками. По суті, у коми немає ускладнень, однак порушується вся життєдіяльність організму. Патологія провокує незворотні порушення, істотно погіршує стан хворого. Вкрай високий ризик летального результату.

Що стосується виживання, то вона прямо залежить від вчасно проведеної діагностики і грамотно призначеного лікування. Повне одужання після перенесеної хвороби вкрай сумнівне і практично не зустрічається в медичній практиці.

Імовірність відновлення життєдіяльності хворого на стадії передкоми – близько 20%, на другій стадії – не більше 10%.

Пацієнти, що знаходяться в глибокій комі, вкрай рідко виходять з неї. Вдається це тільки в 1% всіх зареєстрованих клінічних випадків. Шанси вижити підвищуються при трансплантації донорської печінки.

Профілактичних заходів щодо хвороби не існує. Можна лише намагатися запобігти виникненню захворювань печінки за допомогою відмови від куріння, вживання алкогольних напоїв та жирної, смаженої їжі.

Симптоми, що передують комі при цирозі печінки

Кома настає у важкій стадії перебігу цирозу печінки. Зазвичай на цій стадії відбуваються грубі порушення таких функцій печінки, як синтез білків і знешкодження токсичних речовин.

У хворої людини виявляються такі симптоми:

• Жовтяниця.
• Висока температура.
• Асцит.
• Набряки.
• Збільшення печінки і селезінки.
• Мелкоточкова висипка на шкірі всього тіла.
• Підвищена кровоточивість.

Дані лабораторних досліджень показують, що далеко зайшов цироз печінки: знижуються альбуміни, холестерин, протромбін та інші фактори згортання крові, а також тромбоцити, підвищуються глобуліни, білірубін, амінотрансферази (АсТ, АлТ), гамма-ГГТ. Крім того, в крові виявляється підвищений вміст аміаку.

В такому стані поступово розвивається печінкова енцефалопатія, що прогресує до коми. На розвиток енцефалопатії також можуть вплинути масивні кровотечі, нераціональне харчування (зайвий білок в їжі), інфекції, вживання алкоголю і т.д.

Ознаками, які вказують на швидкий розвиток коми при цирозі печінки, є:

• Відсутність орієнтації в часі, просторі і навіть власній особистості.
• Зміна стану від крайнього збудження, маячних ідей до депресії, сонливості.
• Порушення координації рухів.
• Зміни на ЕЕГ: поява повільних дельта-хвиль, уповільнення альфа-ритму (в нормі на ЕЕГ існує тільки два типи хвиль: альфа і бета).

Допомога при комі: невідкладна і підтримуюча

Лікування печінкової коми відбувається в кілька етапів – невідкладна допомога і комплексна підтримуюча терапія. Кваліфікована невідкладна допомога при комі – запорука порятунку життя хворого.